Home / Artikelen A-Z / Ziekte van Moyamoya

Ziekte van Moyamoya

 

De ziekte van Moyamoya is een zeldzame, progressieve cerebrovasculaire aandoening die wordt veroorzaakt door geblokkeerde slagaders aan de basis van de hersenen in een gebied dat de basale ganglia wordt genoemd. De naam "moyamoya" betekent "rookwolk" in het Japans en beschrijft het uiterlijk van de wirwar van kleine vaten die gevormd zijn om de blokkering te compenseren. De ziekte van Moyamoya werd voor het eerst beschreven in Japan en komt voor bij individuen over de hele wereld; de incidentie is hoger in Aziatische landen dan in Europa of Noord-Amerika. De ziekte treft voornamelijk kinderen, maar kan ook bij volwassenen voorkomen. Bij kinderen is het eerste symptoom van de ziekte van Moyamoya vaak een beroerte, of terugkerende voorbijgaande ischemische aanvallen (TIA, gewoonlijk "mini-beroertes" genoemd), vaak vergezeld van spierzwakte of verlamming aan één kant van het lichaam. Volwassenen kunnen deze symptomen ook ervaren die voortkomen uit geblokkeerde slagaders, maar ervaar vaker een hemorragische beroerte als gevolg van een bloeding in de hersenen. Andere symptomen kunnen zijn:

  • hoofdpijn
  • aanvallen
  • verstoord bewustzijn
  • onvrijwillige bewegingen
  • zichtproblemen
  • cognitieve en / of sensorische stoornissen.

Sommige mensen met de ziekte van Moyamoya hebben een naast familielid die ook is getroffen; in deze gevallen denken onderzoekers dat de ziekte van Moyamoya het resultaat is van erfelijke genetische afwijkingen. Onderzoek naar het (de) abnormale gen (en) kan helpen de biomechanismen aan het licht te brengen die de aandoening veroorzaken.

Behandeling

Medicijnen kunnen worden voorgeschreven om het risico op een beroerte te verminderen. Verschillende soorten operaties kunnen de bloedstroom (revascularisatie) naar de hersenen herstellen door vernauwde bloedvaten te openen of door geblokkeerde slagaders te omzeilen. Kinderen reageren doorgaans beter op revascularisatie-operaties dan volwassenen. Sommige mensen hebben na de operatie geen beroertes of gerelateerde problemen meer. 

Prognose

Zonder operatie zal de meerderheid van de mensen met de ziekte van Moyamoya mentale achteruitgang en meerdere beroertes ervaren vanwege de progressieve vernauwing van de slagaders. Zonder behandeling kan de ziekte van Moyamoya fataal zijn als gevolg van intracerebrale bloeding (bloeding in de hersenen).

Niet gevonden wat u zocht? Zoek verder in de