Dandy-Walker-syndroom

• National Institute of Health
• Artikel
• 2021-03-07

Het Dandy-Walker-syndroom is een aangeboren misvorming van de hersenen waarbij het cerebellum (een gebied van de achterkant van de hersenen dat beweging coördineert) en de met vloeistof gevulde ruimtes eromheen betrokken zijn. De belangrijkste kenmerken van dit syndroom zijn een vergroting van het vierde ventrikel (een klein kanaal waardoor vloeistof vrij kan stromen tussen de bovenste en onderste delen van de hersenen en het ruggenmerg), een gedeeltelijke of volledige afwezigheid van het gebied van de hersenen tussen de hersenen en het ruggenmerg. twee cerebellaire hemisferen (cerebellaire vermis) en cystevorming nabij het laagste deel van de schedel. Een toename van de grootte en druk van de vloeistofruimtes rondom de hersenen (hydrocephalus) kan ook aanwezig zijn. Het syndroom kan dramatisch verschijnen of onopgemerkt blijven. Symptomen, die vaak in de vroege kinderjaren voorkomen, zijn onder meer een trage motorische ontwikkeling en een geleidelijke vergroting van de schedel. Bij oudere kinderen symptomen van verhoogde intracraniale druk (druk in de schedel) zoals prikkelbaarheid en braken, en tekenen van cerebellaire disfunctie zoals onvastheid, gebrek aan spiercoördinatie of schokkerige oogbewegingen. Andere symptomen zijn onder meer een grotere hoofdomtrek, uitpuilende achterkant van de schedel, abnormale ademhalingsproblemen en problemen met de zenuwen die de ogen, het gezicht en de nek beheersen. Het Dandy-Walker-syndroom wordt soms geassocieerd met aandoeningen van andere delen van het centrale zenuwstelsel, waaronder de afwezigheid van het gebied dat bestaat uit zenuwvezels die de twee hersenhelften verbinden (corpus callosum) en misvormingen van het hart, gezicht, ledematen, vingers en tenen . en tekenen van cerebellaire disfunctie zoals onvastheid, gebrek aan spiercoördinatie of schokkerige bewegingen van de ogen kunnen voorkomen. Andere symptomen zijn onder meer een grotere hoofdomtrek, uitpuilende achterkant van de schedel, abnormale ademhalingsproblemen en problemen met de zenuwen die de ogen, het gezicht en de nek beheersen. Het Dandy-Walker-syndroom wordt soms geassocieerd met aandoeningen van andere delen van het centrale zenuwstelsel, waaronder de afwezigheid van het gebied dat bestaat uit zenuwvezels die de twee hersenhelften verbinden (corpus callosum) en misvormingen van het hart, gezicht, ledematen, vingers en tenen . en tekenen van cerebellaire disfunctie zoals onvastheid, gebrek aan spiercoördinatie of schokkerige bewegingen van de ogen kunnen voorkomen. Andere symptomen zijn onder meer een grotere hoofdomtrek, uitpuilende achterkant van de schedel, abnormale ademhalingsproblemen en problemen met de zenuwen die de ogen, het gezicht en de nek beheersen. Het Dandy-Walker-syndroom wordt soms geassocieerd met aandoeningen van andere delen van het centrale zenuwstelsel, waaronder de afwezigheid van het gebied dat bestaat uit zenuwvezels die de twee hersenhelften verbinden (corpus callosum) en misvormingen van het hart, gezicht, ledematen, vingers en tenen .

Behandeling

Behandeling voor personen met het Dandy-Walker-syndroom bestaat in het algemeen uit het behandelen van de bijbehorende problemen, indien nodig. Een chirurgische ingreep die een shunt wordt genoemd, kan nodig zijn om overtollig vocht in de hersenen af ​​te voeren, waardoor de druk in de schedel wordt verminderd en de symptomen worden verbeterd. De behandeling kan ook verschillende vormen van therapie omvatten (fysiotherapie, om te helpen spierkracht en flexibiliteit te behouden, en ergotherapie, om nieuwe manieren te leren om dagelijkse activiteiten uit te voeren) en gespecialiseerd onderwijs.

Prognose

Het effect van het Dandy-Walker-syndroom op de intellectuele ontwikkeling is variabel, waarbij sommige kinderen een normale cognitie hebben en andere nooit een normale intellectuele ontwikkeling bereiken, zelfs niet wanneer de overtollige vochtophoping vroeg en correct wordt behandeld. De levensduur hangt af van de ernst van het syndroom en de bijbehorende misvormingen. De aanwezigheid van meerdere aangeboren afwijkingen kan de levensduur verkorten.

Niet gevonden wat u zocht? Zoek verder in de