Home / Artikelen A-Z / Agenese van het corpus callosum (ACC)

Agenese van het corpus callosum (ACC)

Agenese van het corpus callosum (ACC) is een van de vele aandoeningen van het corpus callosum, de structuur die de twee hersenhelften (links en rechts) met elkaar verbindt. Bij ACC is het corpus callosum geheel of gedeeltelijk afwezig. Het wordt veroorzaakt door een verstoring van de migratie van hersencellen tijdens de ontwikkeling van de foetus. ACC kan optreden als een geïsoleerde aandoening of in combinatie met andere cerebrale afwijkingen, waaronder Arnold-Chiari-misvorming, Dandy-Walker-syndroom, schizencefalie (spleten of diepe delen in hersenweefsel) en holoprosencefalie (falen van de voorhersenen om zich in lobben te verdelen.) Meisjes kunnen een genderspecifieke aandoening hebben, het Aicardi-syndroom, die ernstige cognitieve stoornissen en ontwikkelingsachterstanden, toevallen, afwijkingen in de wervel van de wervelkolom en laesies op het netvlies van het oog veroorzaakt. ACC kan ook in verband worden gebracht met misvormingen in andere delen van het lichaam, zoals gezichtsafwijkingen in de middellijn. De effecten van de aandoening variëren van subtiel of mild tot ernstig, afhankelijk van de bijbehorende hersenafwijkingen. Kinderen met de meest ernstige misvormingen van de hersenen kunnen een verstandelijke beperking, toevallen, hydrocephalus en spasticiteit hebben. Andere aandoeningen van het corpus callosum zijn dysgenese, waarbij het corpus callosum misvormd of onvolledig is ontwikkeld, en hypoplasie, waarbij het corpus callosum dunner is dan normaal. Personen met deze aandoeningen hebben een hoger risico op gehoorstoornissen en hartafwijkingen dan personen met een normale structuur. Stoornissen in sociale interactie en communicatie bij personen met een aandoening van het corpus callosum kunnen overlappen met gedragingen van autismespectrumstoornissen.

Behandeling

Er is geen standaardbehandeling voor ACC. De behandeling omvat meestal het beheer van symptomen en aanvallen als ze zich voordoen. Bijbehorende problemen zijn veel beter beheersbaar met vroege herkenning en therapie, met name therapieën die gericht zijn op links / rechts coördinatie. Vroegtijdige diagnose en interventies zijn momenteel de beste behandelingen om sociale en ontwikkelingsresultaten te verbeteren.

Prognose

De prognose hangt af van de omvang en ernst van misvormingen. De verstandelijke beperking wordt niet erger. Personen met een aandoening van het corpus callosum hebben doorgaans vertraging bij het bereiken van ontwikkelingsmijlpalen zoals lopen, praten of lezen; uitdagingen met sociale interacties; onhandigheid en slechte motorische coördinatie, met name wat betreft vaardigheden die coördinatie van linker- en rechterhand en -voeten vereisen (zoals zwemmen, fietsen en autorijden; en mentale en sociale verwerkingsproblemen die duidelijker worden met de leeftijd, met problemen die vooral duidelijk zijn vanaf de middelbare school school in de volwassenheid.

Niet gevonden wat u zocht? Zoek verder in de