Motorneuronziekten (MND)
- Artikel
- 2021-03-21
De motorneuronziekten (MND's) zijn een groep progressieve neurologische aandoeningen die cellen vernietigen die essentiële spieractiviteit beheersen, zoals spreken, lopen, ademen en slikken. Normaal gesproken worden berichten van zenuwcellen in de hersenen (de zogenaamde bovenste motorneuronen) overgedragen naar zenuwcellen in de hersenstam en het ruggenmerg (de onderste motorische neuronen genoemd) en van hen naar bepaalde spieren. Wanneer deze signalen worden verstoord, kan dit resulteren in een geleidelijke spierverzwakking, wegkwijnen en oncontroleerbare spiertrekkingen (fasciculaties genoemd). Uiteindelijk kan het vermogen om vrijwillige beweging te beheersen verloren gaan. MND's kunnen worden geërfd of verworven, en ze komen voor in alle leeftijdsgroepen. MND komen vaker voor bij mannen dan bij vrouwen, en symptomen kunnen optreden na de leeftijd van 40 jaar. Bij kinderen, vooral bij erfelijke of familiaire vormen van de ziekte, kunnen symptomen aanwezig zijn bij de geboorte of verschijnen voordat het kind leert lopen.
De oorzaken van sporadische (niet-erfelijke) MND's zijn niet bekend, maar er kunnen ecologische, toxische, virale of genetische factoren bij betrokken zijn. Veel voorkomende MND's zijn onder meer amyotrofische laterale sclerose (ALS), progressieve bulbaire verlamming, primaire laterale sclerose en progressieve spieratrofie. Andere MND's zijn onder meer de vele erfelijke vormen van spinale spieratrofie en postpoliosyndroom, een aandoening die polio-overlevenden tientallen jaren na hun herstel van poliomyelitis kan treffen.
Behandeling
Er is geen genezing of standaardbehandeling voor de MND's. Symptomatische en ondersteunende behandeling kan patiënten helpen zich comfortabeler te voelen en tegelijkertijd hun kwaliteit van leven te behouden. Het medicijn riluzol (Rilutek®), dat is goedgekeurd door de Amerikaanse Food and Drug Administration (FDA) om ALS te behandelen, verlengt de levensduur met 2-3 maanden, maar verlicht de symptomen niet. De FDA heeft ook het gebruik van edarvarone goedgekeurd om de klinische achteruitgang bij ALS te verminderen. Andere geneesmiddelen die de symptomen kunnen helpen verminderen, zijn onder meer spierverslappers zoals baclofen, tizanidine en de benzodiazepinen voor spasticiteit; glycopyrrolaat en atropine om overmatig speeksel te behandelen; en anticonvulsiva en niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen om pijn te verlichten. Paniekaanvallen kunnen worden behandeld met benzodiazepinen.
De FDA heeft nusinersen (Spinraza ™) goedgekeurd als het eerste geneesmiddel dat is goedgekeurd voor de behandeling van kinderen en volwassenen met spinale spieratrofie. Het medicijn wordt toegediend door intrathecale injectie in de vloeistof rond het ruggenmerg. Het is ontworpen om de productie van het SMN-eiwit van volledige lengte te verhogen, wat cruciaal is voor het onderhoud van motorneuronen.
Fysiotherapie en logopedie, ergotherapie en revalidatie kunnen helpen om de houding te verbeteren, gewrichtsstilstand, langzame spierzwakte en -atrofie te voorkomen en het hoofd te bieden aan slikproblemen. Het toepassen van warmte kan spierpijn verlichten. Hulpmiddelen zoals steunen of beugels, orthesen, spraaksynthesizers en rolstoelen helpen sommige patiënten om onafhankelijk te blijven. De juiste voeding en een uitgebalanceerd dieet zijn essentieel om op gewicht en kracht te blijven.
Prognose
De prognose varieert afhankelijk van het type MND en de aanvangsleeftijd. Sommige MND's, zoals primaire laterale sclerose en de ziekte van Kennedy, zijn niet dodelijk en vorderen traag. Patiënten met spinale spieratrofie kunnen gedurende lange perioden stabiel lijken, maar verbetering is niet te verwachten. Sommige MND's, zoals ALS en sommige vormen van spinale spieratrofie, zijn dodelijk.
Niet gevonden wat u zocht? Zoek verder in de
