Auditieve neuropathie

• Artikel
• 2021-03-02

Wat is auditieve neuropathie?

Auditieve neuropathie is een gehoorstoornis waarbij het binnenoor met succes geluid detecteert, maar problemen heeft met het verzenden van geluid van het oor naar de hersenen. Het kan mensen van alle leeftijden treffen, van kleutertijd tot volwassenheid. Het aantal mensen met auditieve neuropathie is niet bekend, maar de huidige informatie suggereert dat auditieve neuropathieën een substantiële rol spelen bij gehoorstoornissen en doofheid.

Wanneer hun gehoorgevoeligheid wordt getest, kunnen mensen met auditieve neuropathie een normaal gehoor of gehoorverlies hebben, variërend van mild tot ernstig. Ze hebben altijd een slecht spraakverstaanbaar vermogen, wat betekent dat ze moeite hebben om spraak duidelijk te verstaan. Mensen met auditieve neuropathie hebben een grotere verslechtering van de spraakperceptie dan deskundigen op het gebied van gehoorgezondheid zouden voorspellen op basis van hun mate van gehoorverlies op basis van een gehoortest. Een persoon met auditieve neuropathie kan bijvoorbeeld geluiden horen, maar heeft nog steeds moeite om gesproken woorden te herkennen. Bij deze personen kunnen geluiden in- en uitfaden of niet synchroon lijken.

Wat veroorzaakt auditieve neuropathie?

Onderzoekers rapporteren verschillende oorzaken van auditieve neuropathie. In sommige gevallen kan de oorzaak schade aan de binnenste haarcellen zijn - gespecialiseerde sensorische cellen in het binnenoor die informatie over geluiden door het zenuwstelsel naar de hersenen sturen. In andere gevallen kan de oorzaak schade zijn aan de gehoorneuronen die geluidsinformatie van de binnenste haarcellen naar de hersenen sturen. Andere mogelijke oorzaken zijn het erven van genen met mutaties of het oplopen van schade aan het gehoorsysteem, die beide kunnen resulteren in defecte verbindingen tussen de binnenste haarcellen en de gehoorzenuw (de zenuw die van het binnenoor naar de hersenen leidt), of schade aan de gehoorzenuw zelf. In sommige gevallen kan een combinatie van deze problemen optreden.

Wat zijn de rollen van de buitenste en binnenste haarcellen?

Buitenste haarcellen helpen bij het versterken van geluidstrillingen die vanuit het middenoor het binnenoor binnenkomen. Als het gehoor normaal werkt, zetten de binnenste haarcellen deze trillingen om in elektrische signalen die als zenuwimpulsen naar de hersenen gaan, waar de hersenen de impulsen als geluid interpreteren.

Hoewel buitenste haarcellen - haarcellen naast en talrijker dan binnenste haarcellen - over het algemeen gevoeliger zijn voor beschadiging dan binnenste haarcellen, lijken buitenste haarcellen normaal te functioneren bij mensen met auditieve neuropathie.

Zijn er risicofactoren voor auditieve neuropathie?

Er zijn verschillende manieren waarop kinderen auditieve neuropathie kunnen krijgen. Sommige kinderen bij wie auditieve neuropathie werd vastgesteld, hadden voor of tijdens de geboorte of als pasgeborene bijzondere gezondheidsproblemen. Deze problemen omvatten onvoldoende zuurstoftoevoer tijdens of vóór de geboorte, vroeggeboorte, geelzucht, laag geboortegewicht en thiaminedeficiëntie in de voeding. Bovendien kunnen sommige geneesmiddelen die worden gebruikt om zwangere vrouwen of pasgeborenen te behandelen, de innerlijke haarcellen van de baby beschadigen en auditieve neuropathie veroorzaken. Volwassenen kunnen ook auditieve neuropathie ontwikkelen, samen met leeftijdsgebonden gehoorverlies.

Auditieve neuropathie komt voor in sommige families, en in sommige gevallen hebben wetenschappers genen geïdentificeerd met mutaties die het vermogen van het oor om geluidsinformatie naar de hersenen over te brengen, in gevaar brengen. Overerving van gemuteerde genen is dus ook een risicofactor voor auditieve neuropathie.

Sommige mensen met auditieve neuropathie hebben neurologische aandoeningen die ook buiten het gehoorsysteem problemen veroorzaken. Voorbeelden van dergelijke aandoeningen zijn het Charcot-Marie-Tooth-syndroom en de ataxie van Friedreich.

Hoe wordt de diagnose auditieve neuropathie gesteld?

Gezondheidswerkers - waaronder otolaryngologen (oor-, neus- en keelartsen), kinderartsen en audiologen - gebruiken een combinatie van methoden om auditieve neuropathie te diagnosticeren. Deze omvatten tests van auditieve hersenstamrespons (ABR) en otoakoestische emissies (OAE) . Het kenmerk van auditieve neuropathie is een afwezige of zeer abnormale ABR-meting samen met een normale OAE-meting. Een normale OAE-meting is een teken dat de buitenste haarcellen normaal werken.

Een ABR-test maakt gebruik van elektroden die op het hoofd en de oren van een persoon worden geplaatst om de hersengolfactiviteit te volgen als reactie op geluid. Bij een OAE-test wordt een kleine, zeer gevoelige microfoon in de gehoorgang ingebracht om de zwakke geluiden te volgen die door de buitenste haarcellen worden geproduceerd als reactie op auditieve stimulatie. ABR- en OAE-tests zijn pijnloos en kunnen worden gebruikt voor pasgeboren baby's en zuigelingen, maar ook voor oudere kinderen en volwassenen. Andere tests kunnen ook worden gebruikt als onderdeel van een uitgebreide evaluatie van iemands gehoor- en spraakperceptie.

Wordt auditieve neuropathie ooit beter of slechter?

Sommige pasgeboren baby's bij wie auditieve neuropathie is vastgesteld, verbeteren en beginnen binnen een jaar of twee te horen en spreken. Andere baby's blijven hetzelfde, terwijl sommige erger worden en tekenen vertonen dat de buitenste haarcellen niet meer functioneren (abnormale oto-akoestische emissies). Bij mensen met auditieve neuropathie kan de gehoorgevoeligheid stabiel blijven, beter of slechter worden of geleidelijk verslechteren, afhankelijk van de onderliggende oorzaak.

Welke behandelingen, apparaten en andere benaderingen kunnen mensen met auditieve neuropathie helpen communiceren?

Onderzoekers zoeken nog steeds naar effectieve behandelingen voor mensen met auditieve neuropathie. Ondertussen verschillen professionals in de hoorsector van mening over de mogelijke voordelen van hoortoestellen , cochleaire implantaten en andere technologieën voor mensen met auditieve neuropathie. Sommige professionals melden dat hoortoestellen en persoonlijke luisterapparaten zoals frequentiemodulatie (FM) -systemen nuttig zijn voor sommige kinderen en volwassenen met auditieve neuropathie. Cochleaire implantaten (elektronische apparaten die beschadigde of niet-werkende delen van het binnenoor compenseren) kunnen ook helpen bij sommige mensen met auditieve neuropathie. Er zijn momenteel echter geen tests beschikbaar om te bepalen of een persoon met auditieve neuropathie baat zou kunnen hebben bij een gehoorapparaat of een cochleair implantaat.

Er wordt ook gedebatteerd over de beste manieren om communicatieve vaardigheden bij zuigelingen en kinderen met gehoorstoornissen zoals auditieve neuropathie te onderwijzen en te verbeteren. Eén benadering is voorstander van gebarentaal als de eerste taal van het kind. Een tweede benadering moedigt het gebruik van luistervaardigheden aan - samen met technologieën zoals gehoorapparaten en cochleaire implantaten - en gesproken taal. Een combinatie van deze twee benaderingen kan ook worden gebruikt. Sommige gezondheidswerkers zijn van mening dat het voor kinderen met auditieve neuropathie bijzonder moeilijk kan zijn om alleen via gesproken taal te leren communiceren, omdat hun vermogen om spraak te verstaan ​​vaak ernstig wordt aangetast. Volwassenen met auditieve neuropathie en oudere kinderen die al gesproken taal hebben ontwikkeld, kunnen baat hebben bij het leren spreken van spraak (ook bekend als liplezen).

Was dit artikel nuttig? 

Niet gevonden wat u zocht? Zoek verder in de