Sclerodermie

• Artikel
• 2021-01-30

Sclerodermie is een auto-immuun bindweefsel- en reumatische aandoening die ontstekingen in de huid en andere delen van het lichaam veroorzaakt. Wanneer een immuunrespons weefsels laat denken dat ze gewond zijn, veroorzaakt dit een ontsteking en maakt het lichaam te veel collageen aan, wat leidt tot sclerodermie. Te veel collageen in uw huid en andere weefsels veroorzaakt plekken met een strakke, harde huid. Bij sclerodermie zijn veel systemen in uw lichaam betrokken. De volgende definities kunnen u helpen beter te begrijpen hoe de ziekte elk van deze systemen beïnvloedt.

• Een bindweefselziekte is een aandoening die weefsels zoals huid, pezen en kraakbeen aantast. Bindweefsel ondersteunt, beschermt en geeft structuur aan andere weefsels en organen.
• Auto-immuunziekten treden op wanneer het immuunsysteem, dat normaal gesproken het lichaam helpt beschermen tegen infectie en ziekte, zijn eigen weefsels aanvalt.
• Reumatische ziekte verwijst naar een groep aandoeningen die wordt gekenmerkt door ontsteking of pijn in de spieren, gewrichten of bindweefsel.

Er zijn twee hoofdtypen sclerodermie:

• Lokale sclerodermie heeft alleen invloed op de huid en de structuren direct onder de huid.
• Systemische sclerodermie, ook wel systemische sclerose genoemd, treft veel systemen in het lichaam. Dit is de meer ernstige vorm van sclerodermie en kan uw bloedvaten en inwendige organen, zoals het hart, de longen en de nieren, beschadigen.

Er is geen remedie voor sclerodermie. Het doel van de behandeling is om de symptomen te verlichten en de progressie van de ziekte te stoppen. Vroegtijdige diagnose en voortdurende monitoring zijn belangrijk.

Wat gebeurt er bij sclerodermie?

De oorzaak van sclerodermie is onbekend. Onderzoekers denken echter dat het immuunsysteem overdreven reageert en ontstekingen en schade veroorzaakt aan de cellen die de bloedvaten bekleden. Dit triggert bindweefselcellen, vooral een celtype genaamd fibroblasten, om te veel collageen en andere eiwitten aan te maken. De fibroblasten leven langer dan normaal en veroorzaken een opeenhoping van collageen in de huid en andere organen, wat leidt tot de tekenen en symptomen van sclerodermie.

Symptomen

De symptomen van sclerodermie variëren van persoon tot persoon, afhankelijk van het type sclerodermie dat u heeft.

Lokale sclerodermie veroorzaakt meestal plekken met een dikke, harde huid in een van de twee patronen.

• Morphea zorgt ervoor dat plekken op de huid dikker worden tot stevige, ovale gebieden. Deze gebieden kunnen een geel, wasachtig uiterlijk hebben, omgeven door een roodachtige of blauwe plekachtige rand. De pleisters kunnen op een bepaald gebied blijven of zich verspreiden naar andere delen van de huid. De ziekte wordt meestal na verloop van tijd inactief, maar u kunt nog steeds donkere plekken op de huid hebben. Sommige mensen ontwikkelen ook vermoeidheid (zich moe voelen).
• Lineaire sclerodermie zorgt ervoor dat lijnen van verdikte of verschillend gekleurde huid langs uw arm, been en, zelden, op het voorhoofd lopen.

Systemische sclerodermie, ook wel systemische sclerose genoemd, kan snel of geleidelijk optreden en kan naast de huid ook problemen veroorzaken met uw interne organen. Veel mensen met dit type sclerodermie hebben last van vermoeidheid.

• Beperkte cutane sclerodermie treedt geleidelijk op en treft meestal de huid van uw vingers, handen, gezicht, onderarmen en benen onder de knieën. Het kan ook problemen met uw bloedvaten en slokdarm veroorzaken. De beperkte vorm heeft interne orgaanbetrokkenheid, maar is over het algemeen milder dan in de diffuse vorm. Mensen met beperkte cutane sclerodermie hebben vaak alle of enkele symptomen die sommige artsen CREST noemen, wat staat voor de volgende symptomen:
  • Calcinose, de vorming van calciumafzettingen in het bindweefsel, die kan worden gedetecteerd door röntgenfoto's.
  • Het fenomeen van Raynaud , een aandoening waarbij de kleine bloedvaten van de handen of voeten samentrekken als reactie op kou of angst, waardoor kleurveranderingen in vingers en tenen (wit, blauw en / of rood) ontstaan.
  • Slokdarmstoornis, wat verwijst naar de verminderde functie van de slokdarm (de buis die de keel en de maag verbindt) die optreedt wanneer gladde spieren in de slokdarm de normale beweging verliezen.
  • Sclerodactylie, een dikke en strakke huid op de vingers, als gevolg van afzettingen van overtollig collageen in de huidlagen.
  • Telangiectasia, een aandoening die wordt veroorzaakt door de zwelling van kleine bloedvaten, waarbij kleine rode vlekken op de handen en het gezicht verschijnen.
• Diffuse cutane sclerodermie treedt plotseling op, meestal met verdikking van de huid op uw vingers of tenen. De verdikking van de huid verspreidt zich vervolgens naar de rest van uw lichaam boven de ellebogen en / of knieën. Dit type kan uw interne organen beschadigen, zoals:
  • Overal in uw spijsverteringssysteem.
  • Je longen.
  • Je nieren.
  • Je hart.

Behandeling

Uw behandeling hangt af van het type sclerodermie dat u heeft, uw symptomen en welke weefsels en organen zijn aangetast. Behandeling kan helpen de symptomen onder controle te houden en schade te beperken.

Uw arts kan medicijnen aanbevelen, waaronder:

• Ontstekingsremmende medicijnen om pijn te beheersen en zwelling te verminderen.
• Actuele crèmes met corticosteroïden om huidveranderingen te behandelen, waaronder strakheid en jeuk.
• Corticosteroïden toegediend via de mond, injectie of intraveneuze (IV) infusie om gewrichtspijn of -ontsteking te helpen beheersen. Omdat het krachtige medicijnen zijn, zal uw arts de laagst mogelijke dosis voorschrijven om het gewenste voordeel te bereiken en om bijwerkingen te voorkomen.
• Immunosuppressiva, die het overactieve immuunsysteem kunnen onderdrukken en de symptomen van de ziekte kunnen helpen beheersen. Uw arts kan orale, intraveneuze of lokale immunosuppressiva voorschrijven.
• Vasodilatatoren om de bloedvaten te verwijden (verwijden), wat long- en nierbeschadiging kan voorkomen en het fenomeen van Raynaud kan behandelen.

Bovendien kan uw arts medicijnen voorschrijven die doorgaans zijn goedgekeurd voor de behandeling van andere reumatische aandoeningen die vergelijkbare symptomen hebben als sclerodermie.

Veel mensen hebben baat bij fysieke of ergotherapie om:

• Verlicht pijn.
• Verbeter de spierkracht en mobiliteit, inclusief spieren in uw armen, benen en kaak.
• Leer je technieken om te helpen bij dagelijkse activiteiten. Als bijvoorbeeld handpijn en stijfheid het moeilijk maken om uw tanden te poetsen, kan een therapeut tandenborstels en apparaten aanbevelen om het flossen gemakkelijker te maken.

Regelmatige tandheelkundige zorg is belangrijk omdat sclerodermie uw mond droog kan maken en het bindweefsel in uw mond kan beschadigen, tandbederf kan versnellen en uw tanden los kunnen laten. Door de gezichtshuid strakker te maken, kan uw mondopening kleiner en smaller worden, waardoor het moeilijker wordt om voor uw tanden te zorgen. Hier zijn enkele manieren om tand- en tandvleesproblemen te voorkomen:

• Poets en flos uw tanden regelmatig.
• Laat uw gebit regelmatig controleren. Neem onmiddellijk contact op met uw tandarts als u zweertjes in de mond, mondpijn of losse tanden ervaart.
• Praat met uw tandarts en arts over de beste methoden die u kunt gebruiken om uw mond vochtig te houden.
• Gebruik speciale mondspoelingen of tandpasta's voor een droge mond. U kunt ook met uw arts praten over medicijnen die een droge mond behandelen.

Systemische sclerodermie kan inwendige organen aantasten en schade veroorzaken. Artsen bepalen de beste behandeling op basis van welk orgaan wordt aangetast.

Longschade

Bijna alle mensen met systemische sclerodermie hebben enig verlies van longfunctie. Sommige mensen ontwikkelen een ernstige longziekte, die in twee vormen voorkomt:

• Longfibrose, een verharding of littekenvorming van longweefsel door overmatig collageen.
• Pulmonale hypertensie, hoge bloeddruk in de slagader die bloed van het hart naar de longen voert.

De behandeling verschilt voor deze twee aandoeningen:

• Longfibrose kan worden behandeld met medicijnen die het immuunsysteem onderdrukken, waaronder een onlangs goedgekeurde kinaseremmer, die fibrose kan helpen bestrijden.
• Pulmonale hypertensie kan worden behandeld met medicijnen die de bloedvaten verwijden of met nieuwere medicijnen die specifiek worden voorgeschreven voor de behandeling van pulmonale hypertensie.

Werk nauw samen met uw arts om longcomplicaties tot een minimum te beperken.

• Let op tekenen van longziekte, waaronder vermoeidheid, kortademigheid, droge hoest of ademhalingsmoeilijkheden en gezwollen voeten. Meld deze symptomen aan uw arts.
• Neem regelmatig contact op met uw arts voor evaluatie van uw longfunctie. Dit kunnen standaard longfunctietesten zijn, die uw longvolume meten om het verloop van longfibrose te volgen. Door vroegtijdig op pulmonale hypertensie te controleren, kunnen artsen de aandoening beheersen en behandelen, zelfs voordat u symptomen opmerkt.
• Krijg regelmatig griep- en longontstekingvaccins, zoals aanbevolen door uw arts.

Hart problemen

Sommige mensen kunnen complicaties krijgen die hartproblemen veroorzaken, waaronder:

• Cardiomyopathie, littekens en verzwakking van het hart.
• Myocarditis, ontstoken hartspier.
• Aritmie, abnormale hartslag.

Behandelingen voor hartcomplicaties kunnen variëren van medicatie tot chirurgie en variëren afhankelijk van de aard van de aandoening.

Nierproblemen

Niercrisis is ongebruikelijk, maar kan ernstig zijn voor mensen met systemische sclerodermie. Niercrisis treedt op wanneer de bloeddruk plotseling tot gevaarlijke niveaus stijgt, wat snel kan leiden tot nierfalen. Bijwerkingen van bepaalde medicijnen, zoals corticosteroïden, kunnen ook een niercrisis veroorzaken. Het is belangrijk dat u en uw arts samenwerken om uw bloeddruk te controleren, waaronder:

• Controleer regelmatig uw bloeddruk en vertel het uw arts als u nieuwe of andere symptomen heeft, zoals hoofdpijn of kortademigheid. Als uw bloeddruk hoger is dan normaal, neem dan onmiddellijk contact op met uw arts.
• Als u nierproblemen heeft, vergeet dan niet om uw medicijnen in te nemen zoals voorgeschreven. In de afgelopen twee decennia hebben medicijnen die bekend staan ​​als ACE-remmers (angiotensine-converting enzyme), aan sclerodermie gerelateerd nierfalen een minder bedreigend probleem gemaakt dan vroeger.

Was dit artikel nuttig? 

Niet gevonden wat u zocht? Zoek verder in de