Tethered ruggemergsyndroom

• Artikel
• 2021-03-30

Tethered ruggemergsyndroom is een neurologische aandoening die wordt veroorzaakt door weefselaanhechtingen die de beweging van het ruggenmerg binnen de wervelkolom beperken. Aanhechtingen kunnen aangeboren voorkomen aan de basis van het ruggenmerg (conus medullaris) of ze kunnen zich ontwikkelen nabij de plaats van een letsel aan het ruggenmerg. Deze bijlagen veroorzaken een abnormale uitrekking van het ruggenmerg. Het beloop van de aandoening is progressief. Bij kinderen kunnen de symptomen zijn: laesies, harige plekken, kuiltjes of vettige tumoren in de onderrug; voet- en spinale misvormingen; zwakte in de benen; onderrug pijn; scoliose; en incontinentie. Dit type gebonden ruggenmergsyndroom lijkt het resultaat te zijn van een onjuiste groei van de neurale buis tijdens de ontwikkeling van de foetus en is nauw verbonden met spina bifida. Tethered ruggemergsyndroom kan tot de volwassenheid niet gediagnosticeerd worden wanneer pijn, sensorische en motorische problemen en verlies van controle over de darmen en de blaas optreden. Deze vertraagde presentatie van symptomen houdt verband met de mate van belasting van het ruggenmerg in de loop van de tijd en kan verergeren tijdens sporten of zwangerschap, of kan te wijten zijn aan een vernauwing van de wervelkolom (stenose) met de leeftijd. Tethering kan zich ook ontwikkelen na een dwarslaesie en littekenweefsel kan de vloeistofstroom rond het ruggenmerg blokkeren. Vloeistofdruk kan cysten veroorzaken in het ruggenmerg, een aandoening die syringomyelie wordt genoemd. Dit kan leiden tot bijkomend verlies van beweging, gevoel of het ontstaan ​​van pijn of autonome symptomen. Deze vertraagde presentatie van symptomen houdt verband met de mate van belasting van het ruggenmerg in de loop van de tijd en kan verergeren tijdens sporten of zwangerschap, of kan te wijten zijn aan een vernauwing van de wervelkolom (stenose) met de leeftijd. Tethering kan zich ook ontwikkelen na een dwarslaesie en littekenweefsel kan de vloeistofstroom rond het ruggenmerg blokkeren. Vloeistofdruk kan cysten veroorzaken in het ruggenmerg, een aandoening die syringomyelie wordt genoemd. Dit kan leiden tot bijkomend verlies van beweging, gevoel of het ontstaan ​​van pijn of autonome symptomen. Deze vertraagde presentatie van symptomen houdt verband met de mate van belasting van het ruggenmerg in de loop van de tijd en kan verergeren tijdens sport of zwangerschap, of kan te wijten zijn aan een vernauwing van de wervelkolom (stenose) met de leeftijd. Tethering kan zich ook ontwikkelen na een dwarslaesie en littekenweefsel kan de vloeistofstroom rond het ruggenmerg blokkeren. Vloeistofdruk kan cysten veroorzaken in het ruggenmerg, een aandoening die syringomyelie wordt genoemd. Dit kan leiden tot bijkomend verlies van beweging, gevoel of het ontstaan ​​van pijn of autonome symptomen.

Behandeling

MRI-beeldvorming wordt vaak gebruikt om personen met deze symptomen te evalueren en kan worden gebruikt om de locatie van de tethering, de lagere dan normale positie van de conus medullaris of de aanwezigheid van een tumor of vetmassa (lipoom) te diagnosticeren. Bij kinderen wordt een vroege operatie aanbevolen om verdere neurologische achteruitgang te voorkomen. Regelmatige follow-up is belangrijk: bij sommige personen kan opnieuwethering optreden tijdens perioden van snelle groei en kan worden gezien tussen de vijf en negen jaar. Als een operatie niet aan te raden is, kunnen de zenuwwortels van het ruggenmerg worden doorgesneden om de pijn te verlichten. Bij volwassenen kan een operatie om het ruggenmerg los te maken (losmaken) de omvang en verdere ontwikkeling van cysten in het ruggenmerg verminderen en kan het een functie herstellen of andere symptomen verlichten. Andere behandelingen zijn symptomatisch en ondersteunend.

Prognose

Bij behandeling hebben personen met het tethered ruggemergsyndroom een ​​normale levensverwachting. Het is echter mogelijk dat sommige neurologische en motorische stoornissen niet volledig kunnen worden gecorrigeerd. Een operatie kort nadat de symptomen zich voordoen, lijkt de kansen op herstel te verbeteren en kan verdere functionele achteruitgang voorkomen.

Was dit artikel nuttig? 

Niet gevonden wat u zocht? Zoek verder in de