Stiff-person syndrome (SPS)
- Artikel
- 2021-03-29
Stiff-person syndrome (SPS) is een zeldzame neurologische aandoening met kenmerken van een auto-immuunziekte. SPS wordt gekenmerkt door fluctuerende spierstijfheid in de romp en ledematen en een verhoogde gevoeligheid voor prikkels zoals geluid, aanraking en emotionele stress, die spierspasmen kunnen veroorzaken. Abnormale houdingen, vaak voorovergebogen en verstijfd, zijn kenmerkend voor de aandoening. Mensen met SPS kunnen te gehandicapt zijn om te lopen of te bewegen, of ze zijn bang om het huis te verlaten omdat straatgeluiden, zoals het geluid van een claxon, spasmen en vallen kunnen veroorzaken. SPS treft twee keer zoveel vrouwen als mannen. Het wordt vaak geassocieerd met andere auto-immuunziekten zoals diabetes, thyroiditis, vitiligo en pernicieuze anemie. Wetenschappers begrijpen nog niet wat SPS veroorzaakt, maar onderzoek wijst uit dat het het resultaat is van een auto-immuunreactie die mis is gegaan in de hersenen en het ruggenmerg. De aandoening wordt vaak verkeerd gediagnosticeerd als de ziekte van Parkinson, multiple sclerose, fibromyalgie, psychosomatische ziekte of angst en fobie. Een definitieve diagnose kan worden gesteld met een bloedtest die het niveau van glutaminezuurdecarboxylase (GAD) -antistoffen in het bloed meet. Mensen met SPS hebben verhoogde niveaus van GAD, een antilichaam dat werkt tegen een enzym dat betrokken is bij de synthese van een belangrijke neurotransmitter in de hersenen.
Behandeling
Mensen met SPS reageren op hoge doses diazepam en verschillende anticonvulsiva, gabapentine en tiagabine. Een recente studie gefinancierd door de NINDS heeft de effectiviteit aangetoond van intraveneuze immunoglobuline (IVIg) -behandeling bij het verminderen van stijfheid en het verlagen van de gevoeligheid voor geluid, aanraking en stress bij mensen met SPS.
Prognose
Behandeling met IVIg, angststillers, spierverslappers, anticonvulsiva en pijnstillers zullen de symptomen van SPS verbeteren, maar de aandoening niet genezen. De meeste mensen met SPS vallen vaak en omdat ze de normale verdedigingsreflexen missen; verwondingen kunnen ernstig zijn. Met de juiste behandeling zijn de symptomen meestal goed onder controle.
Niet gevonden wat u zocht? Zoek verder in de