Sydenham Chorea
- Artikel
- 2021-03-29
Sydenham chorea (SC) is een neurologische aandoening in de kindertijd die het gevolg is van infectie via groep A bèta-hemolytische streptokokken (GABHS), de bacterie die reumatische koorts veroorzaakt. SC wordt gekenmerkt door snelle, onregelmatige en doelloze onvrijwillige bewegingen van de armen en benen, romp en gezichtsspieren. Het treft meisjes vaker dan jongens en komt meestal voor tussen de 5 en 15 jaar. Sommige kinderen hebben enkele weken voordat de symptomen beginnen last van keelpijn, maar de aandoening kan ook optreden tot zes maanden nadat de koorts of infectie is verdwenen. Symptomen kunnen geleidelijk of allemaal tegelijk optreden, en kunnen ook ongecoördineerde bewegingen, spierzwakte, struikelen en vallen, onduidelijke spraak, moeite met concentreren en schrijven en emotionele instabiliteit omvatten. De symptomen van SC kunnen variëren van een remmende gang en een lichte grimassen tot onvrijwillige bewegingen die frequent en ernstig genoeg zijn om arbeidsongeschikt te zijn. De willekeurige, kronkelende bewegingen van chorea worden veroorzaakt door een auto-immuunreactie op de bacterie die de normale functie van een deel van de hersenen (de basale ganglia) dat motorische bewegingen regelt, verstoort. Vanwege betere hygiënische omstandigheden en het gebruik van antibiotica om streptokokkeninfecties te behandelen, zijn reumatische koorts en bijgevolg SC zeldzaam in Noord-Amerika en Europa. De ziekte komt nog steeds voor in ontwikkelingslanden.
Behandeling
Er is geen specifieke behandeling voor SC. Voor mensen met de mildste vorm is bedrust tijdens de periode van actieve bewegingen voldoende. Wanneer de ernst van de bewegingen de rust verstoort, kunnen kalmerende middelen, zoals barbituraten of benzodiazepines, nodig zijn. Anti-epileptica, zoals valproïnezuur, worden vaak voorgeschreven. Artsen raden ook aan dat kinderen die SC hebben gehad in de loop van de volgende 10 jaar penicilline gebruiken om bijkomende manifestaties van reumatische koorts te voorkomen.
Prognose
De meeste kinderen herstellen volledig van SC, hoewel een klein aantal ondanks de behandeling invaliderende, aanhoudende chorea zal blijven hebben. De duur van de symptomen varieert, over het algemeen van 3 tot 6 weken, maar sommige kinderen zullen gedurende enkele maanden symptomen hebben. Cardiale complicaties kunnen optreden bij een kleine minderheid van kinderen, meestal in de vorm van endocarditis. Bij een derde van de kinderen met de ziekte zal SC terugkeren, meestal 1 ½ tot 2 ½ jaar na de eerste aanval. Onderzoekers hebben een verband opgemerkt tussen recidiverende SC en de latere ontwikkeling van de abrupt optredende vormen van obsessief-compulsieve stoornis, aandachtstekortstoornis / hyperactiviteitsstoornis, ticstoornissen en autisme, die ze PANDAS noemen, voor pediatrische auto-immuunneuropsychiatrische stoornissen die verband houden met een streptokokkeninfectie.
Niet gevonden wat u zocht? Zoek verder in de
