Rasmussen's Encefalitis
- Artikel
- 2021-03-21
Rasmussen's encefalitis (RE) is een zeer zeldzame, chronische inflammatoire neurologische aandoening die gewoonlijk slechts één hersenhelft (de helft) aantast. Het komt het vaakst voor bij kinderen onder de 10 jaar, maar kan ook optreden bij adolescenten en volwassenen. Het heeft kenmerken van een auto-immuunziekte waarbij cellen van het immuunsysteem de hersenen binnendringen en schade aanrichten. RE wordt gekenmerkt door frequente en ernstige aanvallen, progressief verlies van neurologische functies, waaronder motorische vaardigheden, spraak en eventuele verlamming aan één kant van het lichaam (hemiparese), hersenontsteking (encefalitis) en mentale achteruitgang. Kinderen met RE komen vaak na 8 tot 12 maanden in een fase van permanente, maar stabiele neurologische gebreken; de ziekte bij volwassenen en adolescenten kan langzaam blijven vorderen.
Behandeling
Anti-epileptica zijn vaak nuttig, maar houden aanvallen meestal niet volledig onder controle. Recente studies hebben enig succes aangetoond met behandelingen die het immuunsysteem onderdrukken of moduleren, met name die waarbij corticosteroïden, intraveneuze immunoglobuline of tacrolimus worden gebruikt. Een operatie om aanvallen te beheersen kan worden aanbevolen, vooral bij kinderen met een hoog herstelpotentieel. Sommige centra suggereren een vroege operatie voor RE als een manier om de aanvallen te behandelen en om te profiteren van ontwikkelingsneuroplasticie, waarbij verschillende delen van de hersenen nieuwe verbindingen leren na verwonding of trauma. Chirurgische ingrepen, zoals functionele hemisferectomie (operatie om het deel van de hemisfeer te verwijderen waar de aanvallen beginnen) en functionele hemisferotomie (waarbij alle verbindingen tussen de rechter en linker hersenhelft operatief worden verbroken),
Prognose
De prognose voor personen met Rasmussen-encefalitis varieert. Ondanks de vorderingen in de medische behandeling is tot nu toe nog niet aangetoond dat het de voortgang van de ziekte op lange termijn kan stoppen. De aandoening kan leiden tot ernstige neurologische gebreken of kan alleen mildere stoornissen veroorzaken. Bij sommige kinderen kan een operatie - met name hemisferectomie of hemisferotomie - de voortgang van de ziekte stoppen en aanvallen stabiliseren. De meeste mensen met de encefalitis van Rasmussen hebben echter enige verlamming, cognitieve gebreken en spraakproblemen. In enkele zeer zeldzame gevallen kan de ziekte zich verder ontwikkelen tot de andere hersenhelft.
Niet gevonden wat u zocht? Zoek verder in de
