Home / Aandoeningen / Progressieve multifocale leuko-encefalopathie (PML)

Progressieve multifocale leuko-encefalopathie (PML)

  • Artikel
  • 2021-03-21

 

Progressieve multifocale leuko-encefalopathie (PML) is een ziekte van de witte stof van de hersenen, veroorzaakt door een virusinfectie die zich richt op cellen die myeline maken - het materiaal dat zenuwcellen (neuronen) isoleert. Polyomavirus JC (vaak JC-virus genoemd) wordt door de meeste mensen gedragen en is onschadelijk, behalve bij mensen met een verminderde immuunafweer. De ziekte is zeldzaam en komt voor bij patiënten die een chronische corticosteroïd- of immunosuppressieve therapie ondergaan voor orgaantransplantatie, of bij personen met kanker (zoals de ziekte van Hodgkin of lymfoom). Personen met auto-immuunziekten zoals multiple sclerose, reumatoïde artritis en systemische lupus erythematosus - van wie sommigen worden behandeld met biologische therapieën die reactivering van het JC-virus mogelijk maken - lopen ook risico op PML. PML komt het meest voor bij personen met een hiv-1-infectie / verworven immuundeficiëntiesyndroom (AIDS). Studies schatten dat voorafgaand aan effectieve antiretrovirale therapie, maar liefst 5 procent van de personen die met hiv-1 zijn geïnfecteerd uiteindelijk PML ontwikkelt, een ziekte die AIDS definieert. Door de huidige hiv-therapie met antiretrovirale geneesmiddelen (ART), die de werking van het immuunsysteem effectief herstellen, kan maar liefst de helft van alle hiv-PML-patiënten overleven, hoewel ze soms een ontstekingsreactie kunnen hebben in de hersengebieden die door PML worden aangetast. . De symptomen van PML zijn divers, aangezien ze verband houden met de locatie en de hoeveelheid schade in de hersenen, en in de loop van enkele weken tot maanden kunnen evolueren. De meest prominente symptomen zijn onhandigheid; progressieve zwakte; en visuele, spraak, en soms persoonlijkheidsveranderingen. Het voortschrijden van tekorten leidt tot levensbedreigende arbeidsongeschiktheid en (vaak) overlijden. Een diagnose van PML kan worden gesteld na een hersenbiopsie of door observaties van een progressief ziekteverloop te combineren, consistente laesies van witte stof die zichtbaar zijn op een MRI-scan (Magnetic Resonance Imaging) en de detectie van het JC-virus in ruggenmergvloeistof.

Behandeling

Momenteel is de beste beschikbare therapie het omkeren van de immuundeficiënte toestand, aangezien er geen effectieve medicijnen zijn die virusinfectie blokkeren zonder toxiciteit. Omkering kan worden bereikt door plasma-uitwisseling te gebruiken om de verwijdering van de therapeutische middelen die patiënten in gevaar brengen voor PML te versnellen. In het geval van hiv-geassocieerde PML zal onmiddellijk beginnen met antiretrovirale therapie de meeste mensen ten goede komen. Met speciale toestemming van de Amerikaanse Food and Drug Administration worden bij PML-patiënten verschillende nieuwe medicijnen gebruikt die door laboratoriumtests effectief zijn gebleken tegen infectie. Hexadecyloxypropyl-Cidofovir (CMX001) wordt momenteel bestudeerd als een behandelingsoptie voor JVC vanwege het vermogen om JVC te onderdrukken door virale DNA-replicatie te remmen.

Prognose

Over het algemeen heeft PML een sterftecijfer van 30-50 procent in de eerste paar maanden na de diagnose, maar dit hangt af van de ernst van de onderliggende ziekte en de ontvangen behandeling. Degenen die PML overleven, kunnen ernstige neurologische handicaps hebben.


Was dit artikel nuttig? 


Niet gevonden wat u zocht? Zoek verder in de