Home / Aandoeningen / Parry-Romberg-syndroom

Parry-Romberg-syndroom

  • Artikel
  • 2021-03-21

 

Parry-Romberg-syndroom is een zeldzame aandoening die wordt gekenmerkt door een langzaam progressieve verslechtering (atrofie) van de huid en weke delen van de helft van het gezicht (hemifaciale atrofie), meestal de linkerkant. Het komt vaker voor bij vrouwen dan bij mannen. Aanvankelijke veranderingen van het gezicht hebben meestal betrekking op de weefsels boven de bovenkaak (maxilla) of tussen de neus en de bovenhoek van de lip (nasolabiale plooi) en gaan vervolgens verder naar de hoek van de mond, gebieden rond het oog, het voorhoofd, het oor, en de nek. De achteruitgang kan ook de tong, het zachte en vlezige deel van het gehemelte en het tandvlees aantasten. Het oog en de wang van de aangedane zijde kunnen ingevallen worden en gezichtshaar kan wit worden en uitvallen (alopecia). Bovendien kan de huid die op de aangetaste gebieden ligt, donker gepigmenteerd worden (hyperpigmentatie), met in sommige gevallen gebieden met hyperpigmentatie en plekken met ongepigmenteerde huid (vitiligo). Het Parry-Romberg-syndroom gaat ook gepaard met neurologische afwijkingen, waaronder toevallen en episodes van ernstige aangezichtspijn (trigeminusneuralgie). Het begin van de ziekte begint meestal tussen de leeftijd van 5 en 15 jaar. De progressie van de atrofie duurt vaak 2 tot 10 jaar, en dan lijkt het proces een stabiele fase in te gaan. Spieren in het gezicht kunnen atrofiëren en er kan botverlies optreden in de gezichtsbeenderen. Problemen met het netvlies en de oogzenuw kunnen optreden wanneer de ziekte het oog omringt. De progressie van de atrofie duurt vaak 2 tot 10 jaar, en dan lijkt het proces een stabiele fase in te gaan. Spieren in het gezicht kunnen atrofiëren en er kan botverlies optreden in de gezichtsbeenderen. Problemen met het netvlies en de oogzenuw kunnen optreden wanneer de ziekte het oog omringt. De progressie van de atrofie duurt vaak 2 tot 10 jaar, en dan lijkt het proces een stabiele fase in te gaan. Spieren in het gezicht kunnen atrofiëren en er kan botverlies optreden in de gezichtsbeenderen. Problemen met het netvlies en de oogzenuw kunnen optreden wanneer de ziekte het oog omringt.

Behandeling

Er is geen remedie en er zijn geen behandelingen die de progressie van het Parry-Romberg-syndroom kunnen stoppen. Reconstructieve of microvasculaire chirurgie kan nodig zijn om verspild weefsel te herstellen. Over het algemeen wordt aangenomen dat de timing van de chirurgische ingreep de beste is na uitputting van het ziekteverloop en voltooiing van de gezichtsgroei. De meeste chirurgen zullen een wachttijd van één of twee jaar aanbevelen alvorens tot reconstructie over te gaan. Spier- of bottransplantaten kunnen ook nuttig zijn. Andere behandelingen zijn symptomatisch en ondersteunend.

Prognose

De prognose voor personen met het Parry-Romberg-syndroom varieert. In sommige gevallen stopt de atrofie voordat het hele gezicht is aangetast. In milde gevallen veroorzaakt de aandoening meestal geen andere handicap dan cosmetische effecten.


Was dit artikel nuttig? 


Niet gevonden wat u zocht? Zoek verder in de