Lambert-Eaton myasthenisch syndroom (LEMS)
- Artikel
- 2021-03-20
Lambert-Eaton myasthenisch syndroom (LEMS) is een aandoening van de neuromusculaire overgang - de plaats waar zenuwcellen spiercellen ontmoeten en helpen de spieren te activeren. Het wordt veroorzaakt door een verstoring van elektrische impulsen tussen deze zenuw- en spiercellen. LEMS is een auto-immuunziekte; bij dergelijke aandoeningen valt het immuunsysteem, dat het lichaam normaal tegen vreemde organismen beschermt, per ongeluk de eigen weefsels van het lichaam aan. De verstoring van elektrische impulsen wordt in verband gebracht met antilichamen die worden geproduceerd als gevolg van deze auto-immuniteit. Symptomen zijn onder meer spierzwakte, een tintelend gevoel in de getroffen gebieden, vermoeidheid en een droge mond. LEMS is nauw verbonden met kanker, in het bijzonder kleincellige longkanker. Meer dan de helft van de personen bij wie LEMS is vastgesteld, ontwikkelt ook kleincellige longkanker.
Behandeling
Er is geen remedie voor LEMS. De Food and Drug Administration heeft amifampridine-tabletten (Firdapse) goedgekeurd voor de behandeling van Lambert-Eaton myasthenisch syndroom bij volwassenen en amifampridine (Ruzurgi) -tabletten bij kinderen van 6 tot 17 jaar. Andere behandelingen zijn gericht op het verminderen van de auto-immuunrespons (door het gebruik van steroïden, plasmaferese of hooggedoseerde intraveneuze immunoglobuline) of het verbeteren van de transmissie van de verstoorde elektrische impulsen door het toedienen van medicijnen zoals di-aminopyridine of pyridostigminebromide (Mestinon). Voor patiënten met kleincellige longkanker heeft behandeling van de kanker de eerste prioriteit.
Prognose
De prognose voor personen met LEMS varieert. Degenen met LEMS die niet geassocieerd zijn met maligniteit, hebben een goedaardige algemene prognose. Over het algemeen bepaalt de aanwezigheid van kanker de prognose.
Niet gevonden wat u zocht? Zoek verder in de
