Klippel-Trenaunay syndrome (KTS
- Artikel
- 2021-03-20
Klippel-Trenaunay-syndroom (KTS) is een zeldzame aangeboren afwijking waarbij bloed- en lymfevaten betrokken zijn en abnormale groei van zacht en botweefsel. Typische symptomen zijn onder meer hemangiomen (abnormale goedaardige gezwellen op de huid bestaande uit massa's bloedvaten) en spataderen. Er kunnen gefuseerde tenen of vingers, of extra tenen of vingers, aanwezig zijn. In sommige gevallen kunnen inwendige bloedingen optreden als gevolg van misvormingen van bloedvaten waarbij organen betrokken zijn, zoals de maag, het rectum, de vagina, de lever, de milt, de blaas, de nieren, de longen of het hart. Individuen lopen ook risico op bloedstolsels. De oorzaak van de aandoening is onbekend. Een vergelijkbare wijnvlekziekte waarbij individuen vasculaire afwijkingen in het gezicht en in de hersenen hebben, is het Sturge-Weber-syndroom. Deze personen kunnen epileptische aanvallen en mentale tekortkomingen ervaren. In sommige gevallen, kenmerken van het Klippel-Trenaunay-syndroom en het Sturge-Weber-syndroom vallen samen. Een andere overlappende aandoening is het Parkes-Weber-syndroom, dat wordt gekenmerkt door abnormale connectiviteit tussen het arteriële en veneuze systeem (arterioveneuze fistels).
Behandeling
Er is geen remedie voor KTS. De behandeling is symptomatisch. Laserchirurgie kan sommige huidlaesies verminderen of wissen. Chirurgie kan afwijkingen in de grootte van de ledematen corrigeren, maar orthopedische hulpmiddelen kunnen geschikter zijn.
Prognose
KTS is vaak een progressieve aandoening en complicaties kunnen levensbedreigend zijn. Veel mensen kunnen echter goed leven terwijl ze hun symptomen onder controle houden.
Niet gevonden wat u zocht? Zoek verder in de
