Inflammatoire myopathie
- Artikel
- 2021-03-14
De inflammatoire myopathieën zijn een groep ziekten, zonder bekende oorzaak, waarbij sprake is van chronische spierontsteking die gepaard gaat met spierzwakte. De meeste van deze aandoeningen worden beschouwd als auto-immuunziekten, waarbij het immuunresponssysteem van het lichaam, dat zich normaal tegen infectie en ziekte verdedigt, zijn eigen spiervezels, bloedvaten, bindweefsel, organen of gewrichten aantast. Deze zeldzame aandoeningen kunnen zowel volwassenen als kinderen treffen.
De vier belangrijkste soorten chronische of langdurige inflammatoire myopathieën zijn:
- polymyositis, die skeletspieren aantast (betrokken bij het maken van beweging)
- dermatomyositis, waaronder huiduitslag en progressieve spierzwakte
- inclusion body myositis, die wordt gekenmerkt door progressieve spierzwakte en krimp
- necrotiserende auto-immuunmyopathie, met zwakte in het boven- en onderlichaam, moeilijk opstaan uit lage stoelen of traplopen, vermoeidheid en spierpijn.
Algemene symptomen van chronische inflammatoire myopathie zijn onder meer progressieve spierzwakte die begint in de proximale spieren - de spieren die zich het dichtst bij de romp van het lichaam bevinden. Andere symptomen zijn vermoeidheid na lopen of staan, struikelen of vallen, en moeite met slikken of ademen. Polymyositis en dermatomyositis komen vaker voor bij vrouwen dan bij mannen. Myositis in het inclusielichaam komt het meest voor na de leeftijd van 50 jaar. Dermatomyositis komt vaker voor bij kinderen.
Behandeling
De chronische inflammatoire myopathieën kunnen bij de meeste volwassenen niet worden genezen, maar veel van de symptomen kunnen worden behandeld. Opties zijn onder meer medicatie, fysiotherapie en rust. Polymyositis, dermatomyositis en necrotiserende auto-immuun nmyopathie worden eerst behandeld met hoge doses corticosteroïden zoals prednison. Immunosuppressieve medicatie kan ontstekingen verminderen bij personen die niet goed reageren op prednison. Injecties met adrenocorticotrope hormoongel kunnen een andere optie zijn voor mensen die niet reageren op andere medicamenteuze behandelingsopties of deze niet kunnen verdragen. Fysiotherapie wordt meestal aanbevolen om spieratrofie te voorkomen en om spierkracht en bewegingsbereik te behouden. Sommige mensen kunnen een actuele crème gebruiken om huidproblemen te behandelen die verband houden met de aandoening. IBM heeft geen standaardbehandeling.
Prognose
De meeste gevallen van dermatomyositis reageren op therapie. Ongeveer een derde van de personen met juveniele dermatomyositis herstelt van hun ziekte, een derde heeft een relapsing-remitting ziekteverloop en het andere derde heeft een meer chronisch ziekteverloop. De prognose voor polymyositis varieert. De meeste mensen reageren redelijk goed op therapie, maar sommige mensen hebben een ernstigere ziekte die niet adequaat op therapieën reageert en mogelijk een aanzienlijke handicap hebben. IBM is over het algemeen resistent tegen alle therapieën en de snelheid van progressie lijkt niet te worden beïnvloed door de momenteel beschikbare behandelingen. Necrotiserende auto-immuunmyopathie reageert over het algemeen goed op langdurige immunosuppressieve combinatietherapieën.
Niet gevonden wat u zocht? Zoek verder in de