Epileptische spasme
- Artikel
- 2021-03-14
Een epileptische spasme is een specifiek type aanval dat wordt gezien bij een epilepsiesyndroom in de kindertijd en de kindertijd, vaak het West-syndroom genoemd. Dit worden vaker infantiele spasmen (IS) genoemd, omdat ze het vaakst worden gezien in het eerste levensjaar. West-syndroom / IS wordt gekenmerkt door epileptische spasmen, ontwikkelingsproblemen en een specifiek hersengolfpatroon op elektro-encefalografie (EEG) -testen, hypsaritmie genaamd. Het begin is meestal in het eerste levensjaar, meestal tussen de 4 en 8 maanden. De aanvallen zien er vaak uit als een plotselinge vooroverbuiging van het lichaam met een verstijving van de armen en benen die 1-2 seconden aanhoudt; sommige kinderen buigen hun rug terwijl ze hun armen en benen strekken. Spasmen treden meestal op bij het ontwaken en komen vaak voor in meerdere clusters en honderden aanvallen per dag. De meeste kinderen, maar niet alle, zal EEG-metingen van hypsaritmie hebben. Infantiele spasmen stoppen meestal op de leeftijd van vijf, maar kunnen worden vervangen door andere soorten aanvallen. Veel onderliggende aandoeningen, zoals geboorteschade, stofwisselingsstoornissen en genetische aandoeningen, kunnen aanleiding geven tot IS, waardoor het belangrijk is om de onderliggende oorzaak te achterhalen. Bij sommige kinderen kan geen oorzaak worden gevonden.
Behandeling
Standaard eerstelijnsbehandelingen voor IS omvatten verschillende vormen van hormonale therapie (waaronder adrenocorticotroop hormoon [ACTH] of prednisolon) of de anticonvulsiva vigabatrine. Deze behandelingen zijn zeer effectief, maar hebben ernstige bijwerkingen en moeten worden toegediend in overleg met een kinderneuroloog. Het doel van de behandeling van infantiele spasmen is om de aanvallen te stoppen en het EEG te verbeteren (hypsaritmie zou moeten verdwijnen). Sommige kinderen hebben spasmen als gevolg van hersenletsel en chirurgische verwijdering van deze laesies kan tot verbetering leiden. Wanneer standaardbehandelingen niet tot verbetering leiden, worden andere opties zoals het ketogeen dieet en anti-epileptische medicatie overwogen. Ongeacht de specifieke behandeling die wordt gekozen, is het van cruciaal belang om zo snel mogelijk met de therapie te beginnen.
Prognose
De prognose voor kinderen met IS is grotendeels afhankelijk van de onderliggende oorzaak. De intellectuele prognose voor kinderen met IS is over het algemeen slecht omdat veel baby's met IS een neurologische stoornis hebben voordat de spasmen zich voordoen. Kinderen met een snelle start van de behandeling, een normale ontwikkeling voorafgaand aan infantiele spasmen en geen aanwijsbare oorzaak kunnen het goed doen. IS verdwijnt meestal halverwege de kindertijd, maar meer dan de helft van de kinderen met IS zal andere soorten aanvallen krijgen, zoals het Lennox-Gastaut-syndroom, een epileptische aandoening uit de latere kinderjaren. Bovendien lopen kinderen met IS een hoger risico op autisme. Een kortere duur tussen het begin van IS en het starten van de standaardbehandeling lijkt te leiden tot een beter resultaat; daarom zijn vroege herkenning van de aanvallen en vroege behandeling essentieel.
Niet gevonden wat u zocht? Zoek verder in de
