Home / Aandoeningen / Empty Sella Syndrome (ESS)

Empty Sella Syndrome (ESS)

Empty Sella Syndrome (ESS) is een aandoening waarbij de  sella turcica betrokken is , een benige structuur aan de basis van de hersenen die de hypofyse omringt en beschermt. ESS wordt vaak ontdekt tijdens radiologische beeldvormende tests voor hypofyse-aandoeningen. ESS komt voor bij maximaal 25 procent van de bevolking. Een persoon met ESS heeft mogelijk geen symptomen of kan symptomen hebben die het gevolg zijn van gedeeltelijk of volledig verlies van de hypofysefunctie (inclusief hoofdpijn, lage geslachtsdrift en impotentie). Er zijn twee soorten ESS: primair en secundair. Primaire ESS gebeurt wanneer een klein anatomisch defect boven de hypofyse ervoor zorgt dat ruggenmergvloeistof de sella turcica gedeeltelijk of volledig vult. Hierdoor wordt de klier afgevlakt langs de binnenwanden van de sella turcica-holte. Personen met primaire ESS kunnen hoge niveaus van het hormoon prolactine hebben, wat de normale functie van de testikels en eierstokken kan verstoren. Primaire ESS komt het meest voor bij volwassenen en vrouwen en wordt vaak geassocieerd met obesitas en hoge bloeddruk. In sommige gevallen kan de hypofyse kleiner zijn dan normaal; dit kan te wijten zijn aan een aandoening die pseudotumor cerebri wordt genoemd (wat 'valse hersentumor' betekent, veroorzaakt door hoge druk in de schedel). In zeldzame gevallen kan deze hoge vloeistofdruk worden geassocieerd met de afvoer van ruggenmergvloeistof door de neus.  Secundaire ESS is het resultaat van een achteruitgang van de hypofyse in de holte na een verwonding, operatie of bestralingstherapie. Personen met secundaire ESS kunnen soms symptomen hebben die het verlies van hypofysefuncties weerspiegelen, zoals het ophouden van de menstruatie, onvruchtbaarheid, vermoeidheid en intolerantie voor stress en infectie. Bij kinderen kan ESS in verband worden gebracht met het vroege begin van de puberteit, groeihormoondeficiëntie, hypofysetumoren of hypofyse-disfunctie. Magnetic Resonance Imaging (MRI) -scans zijn nuttig bij het evalueren van ESS en voor het identificeren van onderliggende aandoeningen die de oorzaak kunnen zijn van hoge vloeistofdruk.

Behandeling

Tenzij het syndroom resulteert in andere medische problemen, is de behandeling van endocriene disfunctie die gepaard gaat met hypofysestoornissen symptomatisch en ondersteunend. Personen met primaire ESS die hoge prolactinespiegels hebben, kunnen bromocriptine krijgen. In sommige gevallen, met name wanneer drainage van het ruggenmergvocht wordt waargenomen, kan een operatie nodig zijn.

Prognose

ESS is geen levensbedreigende aandoening. Meestal, en vooral bij degenen met primaire ESS, veroorzaakt de aandoening geen gezondheidsproblemen en heeft ze geen invloed op de levensverwachting.

Niet gevonden wat u zocht? Zoek verder in de