Dandy-Walker-syndroom

• Artikel
• 2021-03-07

Het Dandy-Walker-syndroom is een zeldzame aangeboren aandoening die invloed heeft op de ontwikkeling van de hersenen. Deze aandoening is genoemd naar de twee artsen, Walter Dandy en Arthur Walker, die het voor het eerst beschreven in de jaren 1940. In dit artikel zullen we de symptomen en behandelingen van het Dandy-Walker-syndroom bespreken in de medische context.

Symptomen van het Dandy-Walker-syndroom: Het Dandy-Walker-syndroom wordt gekenmerkt door verschillende neurologische en fysieke symptomen, waaronder:

• Verminderde cerebellumontwikkeling: De aandoening wordt gekenmerkt door een abnormale ontwikkeling of zelfs afwezigheid van een deel van de hersenen dat bekend staat als het cerebellum. Dit kan leiden tot problemen met motorische coördinatie.

• Vergrote achterhoofdsholte (ventrikels): Een van de meest opvallende kenmerken is de aanwezigheid van een vergrote achterhoofdsholte (de vierde ventrikel). Dit kan worden gedetecteerd bij prenatale echografie of bij beeldvorming na de geboorte.

• Hydrocephalus: De vergrote holte kan leiden tot een obstructie in de normale stroom van hersenvocht, wat kan resulteren in hydrocephalus (een ophoping van hersenvocht). Dit kan druk uitoefenen op de hersenen en symptomen zoals hoofdpijn, braken, en mentale achteruitgang veroorzaken.

• Ontwikkelingsachterstand: Kinderen met het Dandy-Walker-syndroom vertonen vaak vertraagde ontwikkeling van motorische en cognitieve vaardigheden.

• Spierzwakte: Sommige patiënten kunnen spierzwakte ervaren, wat kan leiden tot problemen met bewegen en lopen.

• Coördinatiestoornissen: Het cerebellum is betrokken bij motorische coördinatie, dus patiënten kunnen problemen hebben met het uitvoeren van precieze bewegingen.

• Oogafwijkingen: Sommige patiënten hebben oogafwijkingen, zoals strabisme (scheelzien) of problemen met oogbewegingen.

Oorzaken van het Dandy-Walker-syndroom: De exacte oorzaak van het Dandy-Walker-syndroom is niet volledig begrepen, maar het wordt verondersteld het gevolg te zijn van genetische en omgevingsfactoren die de hersenontwikkeling tijdens de zwangerschap beïnvloeden.

Behandelingen voor het Dandy-Walker-syndroom: De behandeling van het Dandy-Walker-syndroom is gericht op het beheren van symptomen en complicaties. Enkele mogelijke benaderingen zijn onder andere:

• Chirurgie: In sommige gevallen kan chirurgie nodig zijn om hydrocephalus te behandelen. Dit kan omvatten het plaatsen van een shunt om overtollig hersenvocht af te voeren of andere neurochirurgische procedures.

• Fysiotherapie en ergotherapie: Deze therapieën kunnen nuttig zijn om de motorische en functionele vaardigheden van het kind te verbeteren.

• Oogzorg: Oogafwijkingen worden behandeld door oogartsen.

• Onderwijsondersteuning: Kinderen met het Dandy-Walker-syndroom hebben mogelijk speciaal onderwijs en andere ondersteunende diensten nodig om hun ontwikkeling te bevorderen.

• Langdurige follow-up: Regelmatige medische follow-up is belangrijk om de voortgang van de aandoening te volgen en eventuele complicaties tijdig aan te pakken.

Het Dandy-Walker-syndroom is een complexe aandoening die aanzienlijke uitdagingen kan opleveren voor zowel patiënten als hun families. Een multidisciplinair team van zorgverleners, waaronder neurologen, chirurgen, fysiotherapeuten en psychologen, kan samenwerken om de best mogelijke zorg te bieden en de levenskwaliteit van mensen met deze aandoening te verbeteren. Het is belangrijk om bij vermoedens van het Dandy-Walker-syndroom onmiddellijk medische hulp te zoeken om een vroege diagnose en behandeling mogelijk te maken.

Behandeling

Behandeling voor personen met het Dandy-Walker-syndroom bestaat in het algemeen uit het behandelen van de bijbehorende problemen, indien nodig. Een chirurgische ingreep die een shunt wordt genoemd, kan nodig zijn om overtollig vocht in de hersenen af ​​te voeren, waardoor de druk in de schedel wordt verminderd en de symptomen worden verbeterd. De behandeling kan ook verschillende vormen van therapie omvatten (fysiotherapie, om te helpen spierkracht en flexibiliteit te behouden, en ergotherapie, om nieuwe manieren te leren om dagelijkse activiteiten uit te voeren) en gespecialiseerd onderwijs.

Prognose

Het effect van het Dandy-Walker-syndroom op de intellectuele ontwikkeling is variabel, waarbij sommige kinderen een normale cognitie hebben en andere nooit een normale intellectuele ontwikkeling bereiken, zelfs niet wanneer de overtollige vochtophoping vroeg en correct wordt behandeld. De levensduur hangt af van de ernst van het syndroom en de bijbehorende misvormingen. De aanwezigheid van meerdere aangeboren afwijkingen kan de levensduur verkorten.

Was dit artikel nuttig? 

Niet gevonden wat u zocht? Zoek verder in de