Home / Aandoeningen / Creutzfeldt-Jakob, ziekte van

Creutzfeldt-Jakob, ziekte van

De ziekte van Creutzfeldt-Jakob (CJD) is een zeldzame, degeneratieve, fatale hersenaandoening. De symptomen beginnen meestal rond de leeftijd van 60 jaar. Er zijn drie hoofdcategorieën van CJD:   sporadisch  (de meest voorkomende vorm, waarbij mensen geen bekende risicofactoren voor de ziekte hebben); erfelijk  (waarbij de persoon een familielid heeft met de ziekte en positief test op een genetische mutatie geassocieerd met CJD), en  verworven (waarbij de ziekte wordt overgedragen door blootstelling aan weefsel van de hersenen en het zenuwstelsel, meestal via bepaalde medische procedures). Een vorm die variant CJD wordt genoemd, kan worden verkregen door het eten van vlees van runderen die zijn getroffen door een ziekte die lijkt op CJD, de zogenaamde boviene spongiforme encefalopathie (gewoonlijk "gekkekoeienziekte" genoemd). CJD kan niet worden overgedragen via de lucht of door aanraking of de meeste andere vormen van toevallig contact. De eerste symptomen van CJD zijn onder meer problemen met spiercoördinatie, persoonlijkheidsveranderingen waaronder progressief en verminderd denken en beoordelingsvermogen, problemen met het gezichtsvermogen die tot blindheid kunnen leiden en onvrijwillige spiertrekkingen, myoclonus genaamd. Mensen verliezen uiteindelijk het vermogen om te bewegen en te spreken en raken in coma. Tests die helpen bij de diagnose van CJD omvatten elektro-encefalografie (die het elektrische patroon van de hersenen registreert), detectie van bepaalde eiwitten in de vloeistof rond de hersenen en het ruggenmerg, en magnetische resonantie beeldvorming. De enige manier om een ​​diagnose van CJD te bevestigen, is door een hersenbiopsie of autopsie. Een hersenbiopsie wordt afgeraden, tenzij het nodig is om een ​​behandelbare aandoening uit te sluiten. CJD behoort tot een familie van ziekten die bekend staan ​​alsprionziekten - afgeleid van "proteïne" en "infectieus."

Behandeling

Er is geen behandeling die CJD kan genezen of beheersen, hoewel er momenteel onderzoeken naar een verscheidenheid aan geneesmiddelen gaande zijn. De huidige behandeling is erop gericht de symptomen te verlichten en de persoon zo comfortabel mogelijk te maken. Opiaatmedicijnen kunnen pijn helpen verlichten, en de medicijnen clonazepam en natriumvalproaat kunnen onvrijwillige spiertrekkingen helpen verlichten. Intraveneuze vloeistoffen en kunstmatige voeding kunnen nodig zijn in latere stadia van de ziekte.

Prognose

CJD is snel progressief. Ongeveer 70 procent van de mensen sterft binnen een jaar. In de vroege stadia van de ziekte kunnen mensen een gebrekkig geheugen, gedragsveranderingen, gebrek aan coördinatie en visuele stoornissen hebben. Naarmate de ziekte voortschrijdt, wordt de mentale achteruitgang uitgesproken en kunnen mensen onvrijwillige bewegingen, blindheid en zwakte van ledematen ontwikkelen. Mensen verliezen uiteindelijk het vermogen om te bewegen en te spreken en raken in coma.

Niet gevonden wat u zocht? Zoek verder in de