Home / Aandoeningen / Craniosynostose

Craniosynostose

Craniosynostose is een aangeboren afwijking van de schedel die wordt gekenmerkt door de voortijdige sluiting van een of meer van de vezelige gewrichten tussen de botten van de schedel (de craniale hechtingen genoemd) voordat de hersengroei voltooid is. Het sluiten van een enkele hechtdraad komt het meest voor. Normaal zet de schedel gelijkmatig uit om de groei van de hersenen op te vangen; voortijdige sluiting van een enkele hechtdraad beperkt de groei in dat deel van de schedel en bevordert de groei in andere delen van de schedel waar de hechtingen open blijven. Dit resulteert in een misvormde schedel, maar verhindert niet dat de hersenen uitzetten tot een normaal volume. Wanneer veel hechtingen echter voortijdig sluiten, kan de schedel niet uitzetten om plaats te bieden aan de groeiende hersenen, wat leidt tot verhoogde druk in de schedel en een verminderde ontwikkeling van de hersenen. Craniosynostose kan gengebonden zijn of veroorzaakt worden door stofwisselingsziekten (zoals rachitis) of een overactieve schildklier. Sommige gevallen zijn geassocieerd met andere aandoeningen zoals microcefalie (abnormaal klein hoofd) en hydrocephalus (overmatige ophoping van hersenvocht in de hersenen). Het eerste teken van craniosynostose is een abnormaal gevormde schedel. Andere kenmerken kunnen tekenen zijn van verhoogde intracraniale druk, ontwikkelingsachterstanden of verminderde cognitieve ontwikkeling, die worden veroorzaakt door vernauwing van de groeiende hersenen. Toevallen en blindheid kunnen ook voorkomen. Andere kenmerken kunnen tekenen zijn van verhoogde intracraniale druk, ontwikkelingsachterstanden of verminderde cognitieve ontwikkeling, die worden veroorzaakt door vernauwing van de groeiende hersenen. Aanvallen en blindheid kunnen ook voorkomen. Andere kenmerken kunnen tekenen zijn van verhoogde intracraniale druk, ontwikkelingsachterstanden of verminderde cognitieve ontwikkeling, die worden veroorzaakt door vernauwing van de groeiende hersenen. Toevallen en blindheid kunnen ook voorkomen.

Behandeling

De behandeling van craniosynostose bestaat doorgaans uit een operatie om de symmetrie en het uiterlijk van het hoofd te verbeteren en de druk op de hersenen en de schedelzenuwen te verlichten. Bij sommige kinderen met minder ernstige problemen kunnen schedelvormen de schedel een andere vorm geven om de hersengroei op te vangen en het uiterlijk van het hoofd te verbeteren.

Prognose

De prognose voor craniosynostose varieert afhankelijk van het feit of er sprake is van enkelvoudige of meervoudige craniale hechtingen of van andere afwijkingen. De prognose is beter voor mensen met een enkele hechting en geen bijbehorende afwijkingen.

Niet gevonden wat u zocht? Zoek verder in de