Moebius-syndroom
- Artikel
- 2021-03-07
Het Moebius-syndroom is een zeldzame geboorteafwijking die wordt veroorzaakt door de afwezigheid of onderontwikkeling van de 6e en 7e hersenzenuwen, die de oogbewegingen en gezichtsuitdrukking regelen. Veel van de andere hersenzenuwen kunnen ook worden aangetast, waaronder de 3e, 5e, 8e, 9e, 11e en 12e. Het eerste symptoom dat bij de geboorte aanwezig is, is een onvermogen om te zuigen. Andere symptomen kunnen zijn: problemen met eten, slikken en verstikking; overmatig kwijlen; gekruiste ogen; gebrek aan gezichtsuitdrukking; onvermogen om te glimlachen; oog gevoeligheid; motorvertragingen; hoog of gespleten gehemelte; gehoorproblemen en spraakproblemen. Kinderen met het Moebius-syndroom kunnen hun ogen niet heen en weer bewegen. Er is melding gemaakt van een verminderd aantal spiervezels. Misvormingen van de tong, kaak en ledematen, zoals klompvoet en ontbrekende of zwemvliezen vingers, kunnen ook voorkomen. Als kinderen ouder worden, gebrek aan gezichtsuitdrukking en onvermogen om te glimlachen worden de dominante zichtbare symptomen. Ongeveer 30 tot 40 procent van de kinderen met het Moebius-syndroom heeft een zekere mate van autisme.
Er zijn vier erkende categorieën van het Moebius-syndroom:
- Groep I, gekenmerkt door kleine of afwezige hersenstamkernen die de hersenzenuwen aansturen;
- Groep II, gekenmerkt door verlies en degeneratie van neuronen in de perifere gezichtszenuw;
- Groep III, gekenmerkt door verlies en degeneratie van neuronen en andere hersencellen, microscopisch kleine beschadigingen en verhard weefsel in de hersenstamkernen, en,
- Groep IV, gekenmerkt door spiersymptomen ondanks het ontbreken van laesies in de hersenzenuw.
Behandeling
Er is geen specifieke behandelingskuur voor het Moebius-syndroom. De behandeling is ondersteunend en in overeenstemming met de symptomen. Baby's hebben mogelijk voedingssondes of speciale flessen nodig om voldoende voeding te behouden. Chirurgie kan gekruiste ogen corrigeren en misvormingen van ledematen en kaken verbeteren. Fysieke en logopedie verbetert vaak de motorische vaardigheden en coördinatie, en leidt tot een betere beheersing van het spreek- en eetvermogen. Plastische reconstructieve chirurgie kan bij sommige personen nuttig zijn. Zenuw- en spieroverdrachten naar de mondhoeken zijn uitgevoerd om een beperkt vermogen om te glimlachen te bieden.
Prognose
Er is geen remedie voor het Moebius-syndroom. Ondanks de beperkingen die de aandoening kenmerken, geven goede zorg en behandeling veel mensen een normale levensverwachting.
Niet gevonden wat u zocht? Zoek verder in de
