Home / Aandoeningen / Centrale pontine myelinolyse (CPM)

Centrale pontine myelinolyse (CPM)

Centrale pontine myelinolyse (CPM) is een neurologische aandoening die het vaakst optreedt na een te snelle medische correctie van natriumtekort (hyponatriëmie). De snelle stijging van de natriumconcentratie gaat gepaard met de beweging van kleine moleculen en trekt water uit hersencellen. Door een mechanisme dat slechts gedeeltelijk wordt begrepen, leidt de verschuiving van water- en hersenmoleculen tot de vernietiging van myeline, een stof die zenuwvezels omgeeft en beschermt. Ook zenuwcellen (neuronen) kunnen beschadigd raken. Bepaalde delen van de hersenen zijn bijzonder vatbaar voor myelinolyse, vooral het deel van de hersenstam dat de  pons wordt genoemd.   Sommige personen zullen ook schade oplopen in andere delen van de hersenen, wat  extrapontine myelinolyse (EPM) wordt genoemd. Deskundigen schatten dat 10 procent van degenen met CPM ook EPM-gebieden zullen hebben.

De eerste symptomen van myelinolyse, die 2 tot 3 dagen nadat hyponatriëmie is gecorrigeerd, beginnen te verschijnen, zijn onder meer een verminderd bewustzijn, moeite met spreken (dysartrie of mutisme) en slikproblemen (dysfagie). Bijkomende symptomen treden vaak op in de komende 1-2 weken, waaronder verminderd denken, zwakte of verlamming in de armen en benen, stijfheid, verminderd gevoel en moeite met coördinatie. In de meest ernstige vorm kan myelinolyse leiden tot coma, het 'locked-in'-syndroom (dat is de volledige verlamming van alle willekeurige spieren in het lichaam behalve die die de ogen beheersen) en de dood. 

Hoewel veel getroffen mensen in de loop van weken tot maanden verbeteren, hebben sommigen een blijvende handicap. Sommige ontwikkelen later ook nieuwe symptomen, waaronder gedrags- of intellectuele beperkingen of bewegingsstoornissen zoals parkinsonisme of tremor.

Iedereen, inclusief volwassenen en kinderen, die een snelle stijging van het natriumgehalte in serum ondergaat, loopt risico op myelinolyse. Sommige personen die bijzonder kwetsbaar zijn, zijn degenen met chronisch alcoholisme en degenen die een levertransplantatie hebben ondergaan. Myelinolyse is opgetreden bij personen die nierdialyse ondergingen, slachtoffers van brandwonden, mensen met hiv-aids, mensen die te veel waterverliespillen (diuretica) gebruiken en vrouwen met eetstoornissen zoals anorexia of boulimie. Het risico op CPM is groter als het serum (bloed) natrium laag was gedurende minimaal 2 dagen voor correctie. 

Behandeling

De ideale behandeling voor myelinolyse is het voorkomen van de aandoening door risicopersonen te identificeren en zorgvuldige richtlijnen voor evaluatie en correctie van hyponatriëmie te volgen. Deze richtlijnen zijn bedoeld om het natriumgehalte in serum veilig te herstellen en tegelijkertijd de hersenen te beschermen. Voor degenen die hyponatriëmie hebben gedurende ten minste 2 dagen, of van wie de duur niet bekend is, moet de snelheid waarmee de natriumconcentratie in serum stijgt, indien mogelijk gedurende een periode van 24 uur onder 10 mmol / l worden gehouden.

Voor degenen die myelinolyse ontwikkelen, is de behandeling ondersteunend. Sommige artsen hebben geprobeerd myelinolyse te behandelen met steroïde medicatie of andere experimentele therapieën, maar geen enkele is effectief gebleken. Individuen hebben waarschijnlijk uitgebreide en langdurige fysiotherapie en revalidatie nodig. Die personen die parkinsonsymptomen ontwikkelen, kunnen reageren op de dopaminerge geneesmiddelen die werken voor personen met de ziekte van Parkinson.

Prognose

De prognose voor myelinolyse varieert. Sommige individuen sterven en anderen herstellen volledig. Hoewel aanvankelijk werd aangenomen dat de aandoening een sterftecijfer van 50 procent of meer had, hebben verbeterde beeldvormende technieken en vroege diagnose geleid tot een betere prognose voor veel mensen. De meeste mensen verbeteren geleidelijk, maar hebben nog steeds problemen met spraak, lopen, emotionele ups en downs en vergeetachtigheid. 

Niet gevonden wat u zocht? Zoek verder in de