Home / Aandoeningen / Arnold Chiari Syndroom

Arnold Chiari Syndroom

Chiari-misvormingen (CM's) zijn structurele defecten in de basis van de schedel en het cerebellum, het deel van de hersenen dat het evenwicht regelt. Wanneer een deel van het cerebellum zich door de opening aan de basis van de schedel uitstrekt, kunnen het cerebellum en de hersenstam naar beneden worden gedrukt. De resulterende druk op het cerebellum kan de stroom cerebrospinale vloeistof (CSF, de vloeistof die de hersenen en het ruggenmerg omgeeft en beschermt) blokkeren en kan een reeks symptomen veroorzaken, waaronder duizeligheid, spierzwakte, gevoelloosheid, hoofdpijn en gehoorproblemen. balans en coördinatie. Symptomen kunnen voor sommige personen veranderen, afhankelijk van de opbouw van liquor en de daaruit voortvloeiende druk op weefsel en zenuwen. CM's worden geclassificeerd op basis van de ernst van de aandoening en de delen van de hersenen die uitsteken in het wervelkanaal. De meest voorkomende is Type I, die mogelijk geen symptomen veroorzaken en vaak per ongeluk wordt gevonden tijdens een onderzoek naar een andere aandoening. Type II (ook wel klassieke CM- en Arnold-Chiari-misvorming genoemd) gaat meestal gepaard met een myelomeningocele - een vorm van spina bifida die optreedt wanneer het wervelkanaal en de ruggengraat niet sluiten voor de geboorte, waardoor het ruggenmerg door een opening in de rug. Dit kan gedeeltelijke of volledige verlamming veroorzaken onder de opening van de wervelkolom. Symptomen van type III - de meest ernstige vorm van CM - omvatten die waargenomen bij type II, naast aanvullende ernstige neurologische defecten. Bij CM Type IV ontbreken delen van het cerebellum en kunnen delen van het ruggenmerg zichtbaar zijn. Andere aandoeningen die soms met CM worden geassocieerd, zijn hydrocephalus, syringomyelia (een met vloeistof gevulde cyste in het ruggenmerg) en kromming van de wervelkolom.

Behandeling

Medicijnen kunnen bepaalde symptomen verlichten, zoals pijn, indien aanwezig. In veel gevallen is een operatie de enige beschikbare behandeling om de symptomen te verbeteren of te stabiliseren of de progressie van schade aan het centrale zenuwstelsel te stoppen. Er kan meer dan één operatie nodig zijn om de aandoening te behandelen. Een operatie kan een procedure omvatten om meer ruimte te creëren voor het cerebellum of om een ​​deel van de cerebellaire amandelen te verwijderen die door de schedelopening kunnen reiken (de cerebellaire amandelen hebben geen erkende functie en kunnen worden verwijderd zonder bekende neurologische problemen te veroorzaken).

Sommige CM's hebben geen merkbare symptomen en interfereren niet met de dagelijkse activiteiten van de persoon.

Prognose

Veel mensen met Type I CM vertonen geen symptomen en weten niet dat ze de aandoening hebben. De symptomen kunnen voor sommige personen veranderen, afhankelijk van de compressie van het weefsel en de zenuwen en van de opbouw van de crebrospinale vloeistofdruk. Veel mensen met de meer ernstige vormen van CM die een operatie ondergaan, zien een vermindering van hun symptomen en / of langdurige perioden van relatieve stabiliteit, hoewel verlamming over het algemeen permanent is.

Niet gevonden wat u zocht? Zoek verder in de