Hippel-Landau
- Artikel
- 2021-03-02
De ziekte van Von Hippel-Lindau (VHL) is een zeldzame, genetische multisysteemaandoening waarbij niet-kankerachtige tumoren in bepaalde delen van het lichaam groeien. Langzaam groeiende hemgioblastomen - goedaardige tumoren met veel bloedvaten - kunnen zich ontwikkelen in de hersenen, het ruggenmerg, het netvlies van de ogen en nabij het binnenoor. Cysten (met vloeistof gevulde zakjes) kunnen zich rond de hemangioblastomen ontwikkelen. Andere soorten tumoren ontwikkelen zich in de bijnieren, de nieren of de alvleesklier. Symptomen van VHL variëren van persoon tot persoon en zijn afhankelijk van de grootte en locatie van de tumoren. Symptomen kunnen zijn: hoofdpijn, problemen met evenwicht en lopen, duizeligheid, zwakte van de ledematen, problemen met het gezichtsvermogen, doofheid in één oor en hoge bloeddruk. Personen met VHL lopen ook een hoger risico dan normaal voor bepaalde soorten kanker, met name nierkanker.
Behandeling
De behandeling van VHL varieert afhankelijk van de locatie en grootte van de tumor. In het algemeen is het doel van de behandeling om de tumoren te behandelen voordat ze uitgroeien tot een grootte die groot genoeg is om permanente problemen te veroorzaken door druk uit te oefenen op de hersenen of het ruggenmerg. deze druk kan de stroom hersenvocht in het zenuwstelsel blokkeren, het gezichtsvermogen aantasten of doofheid veroorzaken. De behandeling van de meeste gevallen van VHL omvat meestal een operatie om de tumoren te verwijderen voordat ze schadelijk worden. Bepaalde tumoren kunnen worden behandeld met gerichte bestraling met een hoge dosis. Personen met VHL hebben zorgvuldige controle nodig door een arts en / of medisch team dat bekend is met de aandoening.
Prognose
De prognose voor personen met VHL hangt af van het aantal, de locatie en de complicaties van de tumoren. Onbehandeld kan VHL leiden tot blindheid en / of blijvende hersenschade. Met vroege opsporing en behandeling wordt de prognose aanzienlijk verbeterd. De dood wordt meestal veroorzaakt door complicaties van hersentumoren of nierkanker.
Niet gevonden wat u zocht? Zoek verder in de
