Home / Aandoeningen / Amyotrofe lateraal sclerose (ALS)

Amyotrofe lateraal sclerose (ALS)

Amyotrofische laterale sclerose (ALS) is een snel voortschrijdende, dodelijke ziekte die de zenuwcellen (neuronen) aantast in de hersenen en het ruggenmerg die de vrijwillige spierbeweging regelen. Onze vrijwillige spieren produceren bewegingen zoals lopen, ademen, kauwen en praten. Zenuwcellen die motorneuronen worden genoemd - die verbinding maken tussen de hersenen en het ruggenmerg en de rest van het lichaam - beginnen te degenereren en afsterven, en stoppen met het verzenden van berichten naar de spieren. De spieren verzwakken geleidelijk, kwijnen weg en trillen, en de hersenen kunnen willekeurige bewegingen niet starten en controleren. Symptomen worden meestal voor het eerst opgemerkt in de armen en handen, benen of slikspieren. Mensen met ALS verliezen hun kracht en kunnen hun armen en benen niet meer bewegen en het lichaam rechtop houden. Sommige mensen kunnen uiteindelijk niet zelfstandig ademen. Hoewel ALS niet ' Omdat meestal iemands geest of persoonlijkheid wordt aangetast, suggereren verschillende recente studies dat sommige mensen met ALS cognitieve problemen kunnen ontwikkelen met betrekking tot woordvloeiendheid, besluitvorming en geheugen. De meeste gevallen van ALS gebeuren zonder bekende oorzaak, terwijl een klein percentage van de gevallen wordt geërfd.  

Behandeling

Er is nog geen remedie gevonden voor ALS. De medicijnen riluzole en edaravone zijn echter goedgekeurd door de Food and Drug Administration (FDA) om ALS te behandelen. Riluzol verlengt de levensduur met 2-3 maanden, maar verlicht de symptomen niet. Edaravone kan de klinische achteruitgang van het dagelijks functioneren van mensen met ALS vertragen. De FDA heeft ook het NeuRx Diaphragm Pacing System goedgekeurd, dat geïmplanteerde elektroden en een batterijpakket gebruikt om het diafragma (ademhalingsspier) te laten samentrekken, om bepaalde personen met ALS te helpen voordat ernstige respiratoire insufficiëntie optreedt. Andere behandelingen zijn bedoeld om de symptomen te verlichten en de kwaliteit van leven van mensen met ALS te verbeteren. Er zijn medicijnen beschikbaar om mensen met spasticiteit, pijn, paniekaanvallen en depressie te helpen. Fysiotherapie, ergotherapie, en revalidatie kan helpen om immobiliteit van de gewrichten en langzame spierzwakte en -atrofie te voorkomen. Personen met ALS kunnen uiteindelijk vormen van mechanische ventilatie (ademhalingstoestellen) overwegen.  

Prognose

Ongeacht het lichaamsdeel dat het eerst door de ziekte werd getroffen, verspreiden spierzwakte en atrofie zich naar andere delen van het lichaam naarmate de ziekte voortschrijdt. Individuen hebben steeds meer problemen met bewegen, slikken en spreken of woorden vormen. Uiteindelijk zullen mensen met ALS niet meer in staat zijn om te staan ​​of lopen, alleen in of uit bed te komen of hun handen en armen te gebruiken. In latere stadia van de ziekte hebben mensen moeite met ademhalen omdat de spieren van het ademhalingssysteem verzwakken. Hoewel beademingsondersteuning ademhalingsproblemen kan verlichten en de overleving kan verlengen, heeft het geen invloed op de progressie van ALS. De meeste mensen met ALS sterven aan ademhalingsfalen, meestal binnen 3 tot 5 jaar na het begin van de symptomen. Ongeveer 10 procent van die personen met ALS overleeft echter 10 of meer jaar.

Niet gevonden wat u zocht? Zoek verder in de