Polycythaemia vera
- Artikel
- 2021-02-18
Polycythemia vera (POL-e-si-THEE-me-ah VAY-rah of VE-rah), of PV, is een zeldzame bloedziekte waarbij uw lichaam te veel rode bloedcellen aanmaakt.
De extra rode bloedcellen maken uw bloed dikker dan normaal. Als gevolg hiervan kunnen bloedstolsels gemakkelijker worden gevormd. Deze stolsels kunnen de bloedstroom door uw slagaders en aders blokkeren, wat een hartaanval of beroerte kan veroorzaken .
Dikker bloed stroomt ook niet zo snel naar uw lichaam als normaal bloed. Een vertraagde doorbloeding voorkomt dat uw organen voldoende zuurstof krijgen, wat ernstige problemen kan veroorzaken, zoals angina pectoris (an-JI-nuh of AN-juh-nuh) en hartfalen . (Angina is pijn op de borst of ongemak.)
Overzicht
Rode bloedcellen vervoeren zuurstof naar alle delen van uw lichaam. Ze verwijderen ook kooldioxide (een afvalproduct) uit de cellen van uw lichaam en brengen het naar de longen om te worden uitgeademd.
Rode bloedcellen worden in uw beenmerg aangemaakt - een sponsachtig weefsel in de botten. Witte bloedcellen en bloedplaatjes (PLATE-lets) worden ook in uw beenmerg gemaakt. Witte bloedcellen helpen bij het bestrijden van infecties. Bloedplaatjes kleven aan elkaar om kleine snijwonden of breuken op de wanden van bloedvaten af te dichten en het bloeden te stoppen.
Als u PV heeft, maakt uw beenmerg te veel rode bloedcellen aan. Het kan ook te veel witte bloedcellen en bloedplaatjes maken.
Een mutatie, of verandering, in het JAK2-gen van het lichaam is de belangrijkste oorzaak van PV. Dit gen maakt een eiwit aan dat het lichaam helpt bloedcellen te produceren. Wat de oorzaak is van de verandering in het JAK2-gen, is niet bekend. PV wordt over het algemeen niet overgeërfd, dat wil zeggen, overgedragen van ouders op kinderen via genen.
PV ontwikkelt zich langzaam en kan jarenlang geen symptomen veroorzaken. De ziekte wordt vaak gevonden tijdens routine bloedonderzoek gedaan om andere redenen.
Wanneer tekenen en symptomen aanwezig zijn, zijn ze het resultaat van het dikke bloed dat optreedt bij PV. Deze dikte vertraagt de stroom zuurstofrijk bloed naar alle delen van uw lichaam. Zonder voldoende zuurstof zullen veel delen van uw lichaam niet normaal werken.
Een langzamere bloedstroom ontneemt uw armen, benen, longen en ogen bijvoorbeeld de zuurstof die ze nodig hebben. Dit kan hoofdpijn, duizeligheid, jeuk en zichtproblemen veroorzaken, zoals wazig of dubbel zien.
Symptomen
Polycythemia vera (PV) ontwikkelt zich langzaam. De ziekte veroorzaakt mogelijk jarenlang geen tekenen of symptomen.
Wanneer tekenen en symptomen aanwezig zijn, zijn ze het resultaat van het dikke bloed dat optreedt bij PV. Deze dikte vertraagt de stroom zuurstofrijk bloed naar alle delen van uw lichaam. Zonder voldoende zuurstof zullen veel delen van uw lichaam niet normaal werken.
De tekenen en symptomen van PV zijn onder meer:
- Hoofdpijn, duizeligheid en zwakte
- Kortademigheid en ademhalingsproblemen tijdens het liggen
- Gevoelens van druk of volheid aan de linkerkant van de buik door een vergrote milt (een orgaan in de buik)
- Dubbel of wazig zien en blinde vlekken
- Jeuk overal (vooral na een warm bad), rood gezicht en een branderig gevoel op uw huid (vooral uw handen en voeten)
- Bloeden uit uw tandvlees en hevig bloeden door kleine snijwonden
- Onverklaarbaar gewichtsverlies
- Vermoeidheid (vermoeidheid)
- Overmatig zweten
- Zeer pijnlijke zwelling in een enkel gewricht, meestal de grote teen (jichtartritis genoemd)
In zeldzame gevallen kunnen mensen met PV pijn in hun botten hebben.
Polycythemia Vera-complicaties
Als u PV heeft, kan de dikte van uw bloed en de vertraagde doorbloeding ernstige gezondheidsproblemen veroorzaken.
Bloedstolsels zijn de meest ernstige complicatie van PV. Bloedstolsels kunnen een hartaanval of beroerte veroorzaken . Ze kunnen er ook voor zorgen dat uw lever en milt groter worden. Bloedstolsels in de lever en milt kunnen plotselinge, intense pijn veroorzaken.
Een vertraagde bloedstroom voorkomt ook dat er voldoende zuurstofrijk bloed uw organen bereikt. Dit kan leiden tot angina pectoris (pijn of ongemak op de borst) en hartfalen . Het hoge gehalte aan rode bloedcellen dat PV veroorzaakt, kan leiden tot maagzweren, jicht of nierstenen.
Sommige mensen met PV kunnen myelofibrose ontwikkelen (MY-e-lo-fi-BRO-sis). Dit is een aandoening waarbij uw beenmerg wordt vervangen door littekenweefsel. Abnormale beenmergcellen kunnen uit de hand lopen.
Deze abnormale groei kan leiden tot acute myelogene (my-eh-LOJ-eh-nus) leukemie (AML), een kanker van het bloed en het beenmerg. Deze ziekte kan zeer snel verergeren.
Behandeling
Polycythemia vera (PV) heeft geen genezing. Behandelingen kunnen echter helpen de ziekte en de complicaties ervan onder controle te houden. PV wordt behandeld met procedures, medicijnen en andere methoden. Mogelijk heeft u een of meer behandelingen nodig om de ziekte te behandelen.
Doelen van de behandeling
Het doel van de behandeling van PV is om de symptomen onder controle te houden en het risico op complicaties te verminderen, met name een hartaanval en beroerte . Om dit te doen, verminderen PV-behandelingen het aantal rode bloedcellen en het niveau van hemoglobine (een ijzerrijk eiwit) in het bloed. Dit brengt de dikte van uw bloed dichter bij normaal.
Bloed met een normale dikte stroomt beter door de bloedvaten. Dit verkleint de kans dat zich bloedstolsels vormen en een hartaanval of beroerte veroorzaken.
Bloed met een normale dikte zorgt er ook voor dat uw lichaam voldoende zuurstof krijgt. Dit kan helpen bij het verminderen van enkele tekenen en symptomen van PV, zoals hoofdpijn, problemen met het gezichtsvermogen en jeuk.
Studies tonen aan dat het behandelen van PV uw kansen om langer te leven aanzienlijk verbetert.
Het doel van de behandeling van secundaire polycytemie is om, indien mogelijk, de onderliggende oorzaak onder controle te houden. Als de oorzaak bijvoorbeeld blootstelling aan koolmonoxide is, is het doel om de bron van de koolmonoxide te vinden en deze te repareren of te verwijderen.
Behandelingen om het aantal rode bloedcellen te verlagen
Flebotomie
Aderlaten (fle-BOT-o-me) is een procedure waarbij wat bloed uit uw lichaam wordt verwijderd. Voor deze procedure wordt een naald in een van uw aderen ingebracht. Bloed uit de ader stroomt door een luchtdichte buis in een steriele container of zak. Het proces is vergelijkbaar met het proces van bloeddonatie.
Flebotomie verlaagt uw aantal rode bloedcellen en begint uw bloeddikte dichter bij normaal te brengen.
Meestal wordt elke week een halve liter bloed verwijderd totdat uw hematocrietniveau normaal is. (Hematocriet is de maatstaf voor hoeveel ruimte rode bloedcellen in uw bloed opnemen.)
Mogelijk moet u om de paar maanden een aderlaten ondergaan.
Geneesmiddelen
Uw arts kan medicijnen voorschrijven om te voorkomen dat uw beenmerg te veel rode bloedcellen aanmaakt. Voorbeelden van deze geneesmiddelen zijn onder meer hydroxyureum en interferon-alfa.
Hydroxyurea is een geneesmiddel dat over het algemeen wordt gebruikt om kanker te behandelen. Dit geneesmiddel kan het aantal rode bloedcellen en bloedplaatjes in uw bloed verminderen. Als gevolg hiervan helpt dit geneesmiddel uw doorbloeding te verbeteren en de dikte van uw bloed dichter bij normaal te brengen.
Interferon-alfa is een stof die uw lichaam normaal gesproken maakt. Het kan ook worden gebruikt om PV te behandelen. Interferon-alfa kan uw immuunsysteem ertoe aanzetten om overactieve beenmergcellen te bestrijden. Dit helpt het aantal rode bloedcellen te verlagen en uw bloedstroom en bloeddikte dichter bij normaal te houden.
Stralingsbehandeling
Stralingsbehandeling kan helpen bij het onderdrukken van overactieve beenmergcellen. Dit helpt het aantal rode bloedcellen te verlagen en uw bloedstroom en bloeddikte dichter bij normaal te houden.
Een bestralingsbehandeling kan echter het risico op leukemie (bloedkanker) en andere bloedziekten verhogen.
Behandelingen voor symptomen
Aspirine kan botpijn en brandende gevoelens in uw handen of voeten verlichten die u mogelijk heeft als gevolg van PV. Aspirine verdunt ook uw bloed, dus het vermindert het risico op bloedstolsels.
Aspirine kan bijwerkingen hebben, waaronder bloeding in de maag en darmen. Neem daarom aspirine alleen in zoals uw arts het aanbeveelt.
Als uw PV jeuk veroorzaakt, kan uw arts medicijnen voorschrijven om het ongemak te verminderen. Uw arts kan ook een behandeling met ultraviolet licht voorschrijven om uw jeuk te verlichten.
Andere manieren om jeuk te verminderen zijn:
- Warme baden vermijden. Koeler water kan irritatie van uw huid beperken.
- Dep jezelf voorzichtig droog na het baden. Krachtig wrijven met een handdoek kan uw huid irriteren.
- Zetmeelbaden nemen. Voeg een half bakje zetmeel toe aan een bak lauw water. Dit kan je huid helpen kalmeren.
Experimentele behandelingen
Onderzoekers bestuderen andere behandelingen voor PV. Een experimentele behandeling voor jeuk omvat het nemen van lage doses selectieve serotonineheropnameremmers (SSRI's). Dit type geneesmiddel wordt gebruikt om depressie te behandelen. In klinische onderzoeken verminderden SSRI's jeuk bij mensen met PV.
Imatinibmesylaat is een geneesmiddel dat is goedgekeurd voor de behandeling van leukemie. In klinische onderzoeken hielp dit geneesmiddel de noodzaak van aderlaten te verminderen bij mensen met PV. Dit medicijn hielp ook de omvang van vergrote milten te verkleinen.
Onderzoekers proberen ook een behandeling te vinden die de effecten van een abnormaal JAK2-gen kan blokkeren of beperken. (Een mutatie, of verandering, in het JAK2-gen is de belangrijkste oorzaak van PV.)
Niet gevonden wat u zocht? Zoek verder in de