Lymphangioleiomyomatosis - LAM
- Artikel
- 2021-02-04
Er zijn twee soorten LAM, en uw tekenen en symptomen kunnen afhankelijk zijn van het type dat u heeft. Symptomen van LAM kunnen zijn: kortademigheid, vermoeidheid, hoesten en bloeding in de nieren. Artsen kunnen LAM diagnosticeren met longfunctietests, beeldvormende tests en bloedonderzoeken.
Een longtransplantatie is de enige remedie voor de ziekte van LAM. Uw arts kan medicijnen voorschrijven om verdere schade aan uw longen te helpen voorkomen en om andere symptomen of complicaties te behandelen. Het is belangrijk om routinematige nazorg te krijgen, omdat de ziekte na verloop van tijd vaak erger wordt. Hoe snel de ziekte verergert, varieert. Veel vrouwen met LAM zullen een ernstige aandoening ontwikkelen die pneumothorax of een klaplong wordt genoemd en die onmiddellijke behandeling vereist. Na verloop van tijd kan LAM permanente schade aan de longen of ademhalingsfalen veroorzaken.
Symptomen
De ongecontroleerde groei van LAM-cellen en hun effect op nabijgelegen lichaamsweefsels veroorzaakt de tekenen, symptomen en complicaties van LAM. Symptomen beginnen vaak tussen de 20 en 40 jaar. TSC-LAM is meestal milder dan sporadische LAM en veroorzaakt mogelijk geen symptomen die de longen aantasten. Indien onbehandeld, kan LAM ernstige en levensbedreigende complicaties veroorzaken.
De meest voorkomende tekenen en symptomen zijn:
- Pijn op de borst of pijn die kan verergeren als u inademt
- Vermoeidheid
- Frequente hoest die kan optreden bij bloederig slijm
- Lymfeklieren die groter zijn dan normaal. Deze komen meestal voor in de buik of de borst. Zeer zelden kunnen grotere dan normale lymfeklieren voorkomen op plaatsen waar ze kunnen worden gevoeld of gepalpeerd, zoals de nek of onder de armen.
- Pneumothorax of ingeklapte long. Deze mogelijk levensbedreigende aandoening kan zowel een teken als een complicatie van LAM zijn. Pneumothorax treedt op wanneer lucht uit de long lekt en in de ruimte tussen de long en de borstwand, een gebied dat de pleurale ruimte wordt genoemd. Bij LAM kan een pneumothorax optreden als longcysten door het slijmvlies van een long scheuren. Lucht die zich verzamelt in de ruimte tussen de long en de borstwand moet worden verwijderd om de long weer op te blazen.
- Kortademigheid die in het begin alleen kan optreden tijdens activiteiten met hoge energie, maar na verloop van tijd kan optreden na eenvoudige activiteiten zoals aankleden en douchen
- Piepende ademhaling of een fluitend geluid bij het ademen
Behandeling
Een longtransplantatie is de enige remedie voor LAM. Artsen kunnen medicijnen of zuurstoftherapie voorschrijven om LAM- symptomen te behandelen .
Geneesmiddelen
Uw arts kan sirolimus voorschrijven om uw symptomen te behandelen of bronchodilatoren om uw luchtwegen te helpen openen.
- mTOR-remmers, zoals sirolimus, om de abnormale groei en beweging van LAM-cellen te helpen reguleren. Sirolimus stabiliseert de longfunctie en verbetert de kwaliteit van leven, vermindert abnormale groei van nieren en lymfeklieren en vermindert abnormaal vocht in de longen. Sirolimus kan bijwerkingen veroorzaken zoals diarree, misselijkheid, acne, hoog cholesterolgehalte in het bloed , zwelling van uw mond en lippen en vochtophoping in uw benen. Sirolimus kan ook de functie van uw eierstokken, lever en nieren beïnvloeden en het risico op infecties verhogen. Als u LAM heeft, overleg dan met uw arts over de voordelen en risico's van sirolimus en of het een optie voor u is.
- Bronchodilatatoren om de spieren rond de luchtwegen te ontspannen als u moeite heeft met ademhalen of een piepende ademhaling heeft. Deze medicijnen helpen de luchtwegen te openen, waardoor u gemakkelijker kunt ademen.
De volgende medicijnen of procedures worden niet aanbevolen om LAM te behandelen:
- Doxycycline vertoonde geen klinisch voordeel bij gebruik voor de behandeling van LAM.
- Hormoontherapieën waaronder bepaalde medicijnen - progestagenen, gonadotropine-releasing hormone (GnRH) -agonisten en selectieve oestrogeenreceptormodulatoren (SERM's) zoals tamoxifen - of chirurgische ingrepen zoals het verwijderen van een of beide eierstokken. Hoewel deze therapieën eerder werden gebruikt om LAM te behandelen, suggereren nieuwere analyses dat ze mogelijk niet alle mensen met LAM ten goede komen. Raadpleeg uw arts als u een van deze hormoonmedicijnen gebruikt of een chirurgische ingreep overweegt om uw eierstokken te verwijderen.
Living With zal de geneesmiddelen bespreken die uw arts kan voorschrijven om complicaties zoals osteoporose te helpen voorkomen.
Zuurstof therapie
Uw arts kan zuurstoftherapie aanbevelen om de hoeveelheid zuurstof die uw longen ontvangen en aan uw bloed afgeven te verhogen. In het begin heeft u mogelijk alleen zuurstof nodig tijdens het sporten. Het kan ook helpen om het tijdens het slapen te gebruiken. Uiteindelijk heeft u mogelijk een fulltime zuurstoftherapie nodig.
Longtransplantatie
Sommige patiënten met ernstige longschade als gevolg van vergevorderde LAM komen mogelijk in aanmerking voor een longtransplantatie . Hoewel longtransplantaties de longfunctie en kwaliteit van leven van in aanmerking komende patiënten kunnen verbeteren, lopen ze een hoog risico op complicaties, waaronder infecties en afstoting van de getransplanteerde long door het lichaam.
Niet gevonden wat u zocht? Zoek verder in de