Idiopathische longfibrose (IPF)
- Artikel
- 2021-02-03
Idiopathische longfibrose (IPF) is een ernstige chronische ziekte die het weefsel rond de luchtzakjes of alveoli in uw longen aantast. Deze aandoening treedt op wanneer dat longweefsel om onbekende redenen dik en stijf wordt. Na verloop van tijd kunnen deze veranderingen permanente littekens in de longen veroorzaken, fibrose genaamd, die het steeds moeilijker maken om te ademen.
Uw risico op IPF is groter als u rookt of een familiegeschiedenis van IPF heeft, en het risico neemt toe met de leeftijd. De meest voorkomende symptomen van IPF zijn kortademigheid en hoesten. Sommige mensen hebben in het begin misschien geen symptomen, maar tekenen en symptomen kunnen zich ontwikkelen en verergeren naarmate de ziekte vordert.
De manier waarop IPF vooruitgaat, verschilt van persoon tot persoon en littekens kunnen langzaam of snel optreden. Bij sommige mensen blijft de ziekte jarenlang hetzelfde. Bij andere mensen neemt de aandoening snel af. Veel mensen met IPF ervaren ook wat bekend staat als acute exacerbaties, waarbij de symptomen plotseling veel ernstiger worden. Andere complicaties van IPF zijn pulmonale hypertensie en respiratoire insufficiëntie, die optreden wanneer de longen zonder ondersteuning niet genoeg zuurstof in de bloedbaan kunnen brengen. Dit voorkomt dat de hersenen en andere organen de zuurstof krijgen die ze nodig hebben.
Er is momenteel geen remedie voor IPF. Bepaalde medicijnen kunnen de progressie van IPF echter vertragen, wat de levensduur kan verlengen en de kwaliteit van leven van mensen met de ziekte kan verbeteren.
Symptomen
De meest voorkomende tekenen en symptomen zijn:
- Kortademigheid die na verloop van tijd erger wordt. In het begin kunt u alleen tijdens het sporten kortademig worden. Na verloop van tijd kunt u zich zelfs in rust buiten adem voelen.
- Een droge hoest die erger wordt. Het kan zijn dat u herhaaldelijk hoestbuien heeft die u niet kunt beheersen.
Andere tekenen en symptomen kunnen zijn:
- Pijnlijke spieren en gewrichten
- Clubbing ,wat een verwijding en ronding van de toppen van de vingers of tenen is
- Vermoeidheid
- Geleidelijk, onbedoeld gewichtsverlies
- Zich algemeen onwel voelen
- Snelle, oppervlakkige ademhaling
Behandeling
Er is momenteel geen remedie voor IPF. Uw arts kan medicijnen, longrevalidatie , procedures of andere behandelingen aanbevelen om de progressie van IPF te vertragen en uw kwaliteit van leven te verbeteren.
Geneesmiddelen
Uw arts kan de volgende medicijnen aanbevelen:
- Nintedanib of Pirfenidonom de achteruitgang van de longfunctie door IPF te helpen vertragen. Ze kunnen ook helpen om een acute exacerbatie te voorkomen , wat een onverwachte en plotselinge verergering van de symptomen is gedurende een periode van dagen of weken, en die de overleving kan verlengen.
- Antacida om GERD te behandelen. Het behandelen van GERD kan helpen voorkomen dat zuur door reflux in de longen komt, waardoor IPF erger wordt.
Andere behandelingen
Uw arts kan andere behandelingen aanbevelen om IPF te behandelen, waaronder:
- Zuurstoftherapie om kortademigheid te verminderen en het vermogen om te oefenen te verbeteren.
- Ventilatorondersteuning om te helpen bij het ademen.
Chirurgie
Een longtransplantatie kan een optie zijn voor sommige mensen met vergevorderde IPF. De belangrijkste complicaties van een longtransplantatie zijn infectie en afstoting van het nieuwe orgaan door het lichaam. U zult de rest van uw leven medicijnen moeten gebruiken om het risico van afstoting na een longtransplantatie te verkleinen.
Niet gevonden wat u zocht? Zoek verder in de
