Taaislijmziekte (Cystic fibrosis)
- Artikel
- 2021-02-01
Slijm is normaal gesproken glad en beschermt de bekleding van de luchtwegen, het spijsverteringskanaal en andere organen en weefsels. Mensen met cystische fibrose maken dik, kleverig slijm dat zich kan ophopen en kan leiden tot blokkades, schade of infecties in de aangetaste organen. Ontsteking veroorzaakt ook schade aan organen zoals de longen en alvleesklier.
Sommige mensen met cystische fibrose hebben weinig of geen tekenen of symptomen, terwijl anderen ernstige symptomen of levensbedreigende complicaties ervaren. Symptomen van cystische fibrose zijn afhankelijk van welke organen zijn aangetast en de ernst van de aandoening. De meest ernstige en meest voorkomende complicaties van cystische fibrose zijn problemen met de longen, ook bekend als long- of ademhalingsproblemen, waaronder mogelijk ernstige longinfecties. Mensen met cystische fibrose hebben vaak ook problemen met het onderhouden van goede voeding, omdat ze de voedingsstoffen moeilijk uit voedsel kunnen opnemen. Dit is een probleem dat de groei kan vertragen.
Uw arts kan behandelingen aanbevelen om de longfunctie te verbeteren en complicaties te voorkomen of te beheersen. Een vroege behandeling kan uw kwaliteit van leven verbeteren en u helpen langer te leven.
Symptomen
Symptomen van cystische fibrose zijn afhankelijk van welke organen zijn aangetast en de ernst van de aandoening. De meeste patiënten met cystische fibrose hebben merkbare symptomen. Sommige patiënten hebben weinig of geen tekenen of symptomen, terwijl anderen ernstige symptomen of levensbedreigende complicaties ervaren. Symptomen kunnen ook in de loop van de tijd veranderen. De meest voorkomende complicaties van cystische fibrose zijn van invloed op de longen en alvleesklier.
Behandeling
Hoewel er nog geen remedie is voor cystische fibrose, helpt vooruitgang in de behandeling mensen een langer en gezonder leven te leiden. Om uw aandoening beter te beheersen, werkt u of uw kind samen met cystic fibrosis-specialisten. Bij pasgeborenen met een positief screeningsresultaat kan de behandeling beginnen terwijl de diagnose wordt bevestigd. De behandeling van cystische fibrose is gericht op het vrijmaken van de luchtwegen, geneesmiddelen om de functie van het defecte CFTR-eiwit te verbeteren en complicaties te voorkomen, en chirurgie, indien nodig.
Uw zorgteam
Uw zorgteam zal waarschijnlijk een cystic fibrosis-specialist omvatten. Dit is een arts die bekend is met de complexe aard van cystische fibrose. Uw arts kan samenwerken met een medisch team dat gespecialiseerd is in cystische fibrose, vaak in grote medische centra. De Verenigde Staten hebben meer dan 100 CF-zorgcentra, met medische teams die bestaan uit:
- Artsen die gespecialiseerd zijn in de longen, diabetes en het spijsverteringsstelsel
- Erfelijkheidsadviseurs
- Verpleegkundigen
- Voedingsdeskundigen en diëtisten
- Apothekers
- Fysiotherapeuten
- Psychologen
- Ademhalingstherapeuten
- Maatschappelijk werkers
Luchtwegklaringstechnieken
Luchtwegklaringstechnieken helpen het longslijm los te maken zodat het kan worden verwijderd, waardoor infecties worden verminderd en de ademhaling wordt verbeterd. De technieken omvatten speciale manieren van ademen en hoesten, apparaten die via de mond worden gebruikt en therapievesten die trillingen gebruiken om slijm los te maken, en fysiotherapie van de borst. Deze technieken worden vaak gebruikt in combinatie met medicijnen zoals luchtwegverwijders en slijmverdunners.
Geneesmiddelen
Geneesmiddelen om cystische fibrose te behandelen zijn onder meer geneesmiddelen die worden gebruikt om de longfunctie te behouden en te verbeteren, infecties te bestrijden, slijm te verwijderen en te helpen bij het ademen, en om aan het defecte CFTR-eiwit te werken. Uw arts kan enkele van de volgende geneesmiddelen voorschrijven om cystische fibrose te behandelen:
- Antibiotica om longinfecties te voorkomen of te behandelen en de longfunctie te verbeteren. Uw arts kan orale, geïnhaleerde of intraveneuze (IV) antibiotica voorschrijven.
- Ontstekingsremmende geneesmiddelen, zoals ibuprofen of corticosteroïden, om ontstekingen te verminderen. Ontsteking veroorzaakt veel van de veranderingen bij cystische fibrose, zoals longziekte. Ibuprofen is vooral gunstig voor kinderen, maar bijwerkingen kunnen nier- en maagproblemen zijn. Corticosteroïden kunnen botverdunning en een verhoogde bloedsuikerspiegel en bloeddruk veroorzaken.
- Bronchodilatoren om te ontspannen en de luchtwegen te openen. Deze behandelingen worden uitgevoerd door ze in te ademen.
- CFTR-modulatoren die de functie van het defecte CFTR-eiwit verbeteren. Ze verbeteren de longfunctie en helpen longproblemen en andere complicaties te voorkomen. Voorbeelden zijn onder meer ivacaftor en lumacaftor en een drievoudig combinatiegeneesmiddel (elexacaftor-tezacaftor-ivacaftor). Het combinatiegeneesmiddel is de eerste goedgekeurde behandeling die tot 90% van de mensen met cystische fibrose kan helpen. Het is momenteel goedgekeurd voor gebruik bij volwassenen en kinderen ouder dan 12 jaar.
- Slijmverdunners om het slijm gemakkelijker uit uw luchtwegen te verwijderen. Deze behandelingen worden uitgevoerd door ze in te ademen.
Chirurgie
Chirurgie kan een optie zijn voor mensen met geavanceerde aandoeningen.
Niet gevonden wat u zocht? Zoek verder in de
